胆总管狭窄

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TUhjnbcbe - 2021/8/10 1:31:00

#1

黄疸的概述

黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素(bilirubin)浓度升高所致。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据,亦是肝功能的重要指标。

正常血清总胆红素(TBil):1.7-17.1mmol/L

总胆红素=直接胆红素+间接胆红素

直接胆红素(Directbilirubin,DBil)=结合胆红素

间接胆红素(Indirectbilirubin)=非结合胆红素直接胆红素(即结合胆红素)约占总胆红素的20%

另外,还有隐性黄疸,假性黄疸(胡萝卜素血症,胆红素水平正常)

#2

胆红素代谢

A.血红蛋白中的血红素氧化生成胆绿素,胆绿素代谢生成非结合型胆红素,与白蛋白形成复合物。

B.在肝脏中胆红素代谢分为三步:

1、摄取:非结合型胆红素-白蛋白复物到达肝细胞,胆红素解离并进入肝细胞。

2、结合:非结合型胆红素(间接胆红素)与葡萄糖醛酸结合生成结合型胆红素(直接胆红素)。

3、排泌:肝细胞将结合型胆红素排入胆汁

(1)是肝脏内胆红素代谢的限速步骤。

(2)如果排泌受阻,结合型胆红素将通过肝细胞窦膜回到血流中。

C.胆汁中的结合型胆红素通过胆管进入十二指肠,在小肠内不会被重吸收

1、可以以原型直接从粪便排出体外。

2、可以在结肠被细菌转化成尿胆原

(1)尿胆原可以重吸收进入门脉循环。

(2)部分由肝脏摄取再次排入胆汁。

(3)一小部分进入肾脏,通过尿液排出。

D.非结合型胆红素由于与白蛋白结合而不能经肾小球滤过,所以不会出现在尿中。

E.高胆红素血症时结合型胆红素可以经肾小球滤过,由尿中排出。

#3

黄疸的鉴别诊断思路

Ⅰ.以非结合型胆红素升高(占总胆红素80%以上)为主的高胆红素血症

A.溶血性黄疸

遗传性球形红细胞增多症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)

自身免疫性贫血

异型输血后溶血

新生儿溶血症

恶性疟疾

B.无效造血(骨髓原位溶血)

维生素B12或叶酸缺乏

珠蛋白生成障碍性贫血

严重缺铁性贫血

C.药物和毒物:利福平、利巴韦林、蛇毒等

D.遗传性非溶血性黄疸

Gilbert综合征

Crigler-Najjar综合征

E.其他:饥饿、心脏手术后黄疸

溶血性黄疸发生机制示意图

血中非结合型胆红素↑↑、尿胆原↑

血、尿中无结合型胆红素

Ⅱ.以结合型胆红素升高(占总胆红素50%以上)为主的高胆红素血症

A.肝细胞性黄疸

病毒性肝炎

酒精性肝病

自身免疫性肝炎

药物与毒物

Wilson病、血色病

B.胆汁淤积性黄疸

肝外胆管梗阻

(1)胆石症

(2)胆管炎、胆道蛔虫、胆道系统息肉

(3)肿瘤压迫或浸润:胰腺癌、壶腹周围癌、胆管癌、肝癌

(4)手术后胆管狭窄

肝内胆管梗阻

(1)肝内胆管泥沙样结石

(2)肝内胆管肿瘤浸润或癌栓

(3)华支睾吸虫病

非梗阻性胆汁淤积(肝内胆汁淤积)

(1)药物或毒物

(2)酒精性肝病

(3)原发性胆汁性肝硬化

(4)妊娠肝内胆汁淤积

(5)遗传性肝内胆汁淤积

肝细胞性黄疸发生机制示意图

血中非结合型、结合型胆红素均-↑↑

尿胆原、尿胆红素均↑

梗阻性黄疸发生机制示意图

血结合型胆红素↑↑非结合型胆红素正常或↑

尿胆原检测不到、尿胆红素↑↑

#4

病例分析

王某,男性,19岁,间断右上腹不适、乏力2个月,加重伴皮肤恍然、巩膜黄染3天。

患者近2个月每于劳累后觉右上腹不适、恶心,近3天加重,并发现巩膜、皮肤黄染,尿色加深呈深茶色,无呕吐、发热,大便二天一次,黄色成形,体重无明显变化。既往7个月前体检:BP/95mmHg,血ALT、胆固醇、尿酸升高,未诊治。不嗜烟酒,无输血史,1年前曾于诊所拔除智齿。近半年先后不规律服用数种“减肥药”。患者为大学一年级学生,同学中有1人半月前诊为“乙肝”体格检查:BP/95mmHg,身高cm,体重92kg。皮肤、巩膜黄染,心肺(-)。腹软,无压痛,肝肋下2cm,轻触痛,脾肋下及边,移动性浊音(-),肠鸣音3次/分。双下肢不肿。

血常规:WBC6×/L,中性粒细胞72%,Hbg/L,PLT×/L。肝功能总胆红素(TBil)61μmol/L,直接胆红素(DBil)37umno/L,ASrU/L,ALTU/L,GGTU/L,ALPU/L,白蛋白(ALB)35g/L。凝血酶原时间(PT)11.4s。

请各位同学依据病史、体格检查、实验室及影像学检查,整理自己的诊断思路。

欢迎大家在

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