它比肝癌和胰腺癌还凶险,是真正的癌症l [复制链接]

4月10日晚，中国电视剧导演委员会官方微博发布讣告，沉痛悼念李大为导演。讣告中称李大为导演“因罹患胆管癌经多方治疗无医院去世，终年47岁。”

可能说起李大为导演，很多人不知道其人，但提到他的经典作品，一定会引起一代人的记忆。年，由他执导的《金粉世家》红遍大江南北，无人不识董洁陈坤，无人不会哼唱那首《暗香》。“当花瓣离开花朵，暗香残留”，47岁的年龄，事业上应该是如日中天，却因为一场疾病早早地离开人世，令人扼腕。

癌症家族中的三只老虎：肝癌、胰腺癌和胆道肿瘤

在乳腺癌、肺癌、结直肠癌等癌症取得巨大突破的背景下，肿瘤领域的三只老虎已然非常的凶猛，我们肿瘤学家、临床专家和患者及家属对它们还是无可奈何。这三只老虎分别是肝癌、胰腺癌和胆道肿瘤。

近年来肝癌的免疫治疗和靶向治疗也取得了新的突破，胰腺癌在药物治疗包括化疗、靶向治疗、免疫治疗的开展也是如火如荼，相对这两只老虎（肝癌和胰腺癌）的另外一只老虎胆道肿瘤到现在依然是最为凶险的。

胆道肿瘤=胆管癌+胆囊癌

胆道肿瘤包括了胆管癌和胆囊癌。无论是化疗、靶向治疗还是免疫治疗对于胆道肿瘤的治疗，到目前为止是所有实体肿瘤中最为平淡的，最令人失望的，但是同时也是最充满机遇和挑战的。正是基于这样一个背景，中国临床肿瘤学会（CSCO）于上一周在重庆成立了CSCO胆道肿瘤专家委员会。该专家委员会的成立，旨在破解目前困扰恶性肿瘤治疗最大的难题之一胆道肿瘤。

据了解，陈小兵博士非常荣幸的被聘任为胆道肿瘤专家委员会委员，在此小编表示衷心的祝贺。

过去，肝癌和胰腺癌一直在肿瘤领域争夺癌王的地位，最终胰腺癌胜出。如果说胰腺癌是癌王的话，那么现在我们说胆管癌就是王中王。李大为导演不幸去世，再次引发人们对胆管癌的热议，胆管癌究竟是什么样的疾病，能否早发现早预防呢？我们有必要去认识一下它。

原发性胆管癌（primarycancerofthebileduet）是指原发于左右肝管、肝总管、胆囊管、胆总管和胆管末端的原发性恶性肿瘤。在有一些特定的良性疾病的患者中，有很高的发病率。

近年来由于一些新的技术和胆管技术的应用，胆管癌的诊断有增加趋势；其好发年龄在50～70岁，男性较多，男女之比约为1.5：1。但是由于胆结石，胆管炎等疾病的发病年轻化，胆管癌的发病逐渐年轻化。

胆管癌的早期症状并不明显，诊断较困难，加上多数病变发生在肝内或肝外胆管的上1/3以上，手术切除率较低，因此预后较差，能够手术的胆管癌5年存活率大约50~60%，不能切除的胆管癌5年存活率不足10%。

前驱病变值得警惕

　　即使大多数患者并未表现出相关危险因素，但许多疾病被认为与胆管癌有所关联，包括原发性硬化性胆管炎（PSC）、感染性胆管炎、溃疡性结肠炎、酒精性或病毒型肝炎和先天性胆管囊性扩张症等，其中PSC发展成胆管癌的几率为10%~15%。在东亚和东南亚地区，肝吸虫感染也是胆管癌常见的病因（日本人喜欢吃生鱼片嘛，尤其是淡水和半淡水鱼类）。

起病隐匿，预后不良

　　胆管癌多见于50~70岁中老年男性。由于血管、淋巴组织、神经束膜、肝组织等周围组织众多，使得胆管癌起病隐匿、较难以发现，加之95%的胆管癌属于恶性程度较高的腺癌，常常在发现时已发展至进行期，出现远处转移，预后不良。

　　胆管癌化放疗效果不明显，外科手术是唯一可能的根治手段，但根治几率极低，如果不手术，5年生存率为0%，整体中位生存率为5%，中位生存期为6个月。术后生存率也因肿瘤部位、转移情况而不同。肝内胆管癌患者施行部分肝脏切除术后生存率为22%~66%，胆管中下段癌患者在实行Whipple术后的长期生存率仅15%~25%，肝门部和上段胆管癌患者术后5年生存率为20%~50%。

临床表现不特异，早期诊断难实现

*疸：90%以上患者出现，逐渐加深，大便灰白，可伴有皮肤瘙痒、体重减轻、厌食乏力和贫血。

Couvoisier征：主要见于中下段胆管癌，可触及因胆汁淤积而肿大的胆囊，但Murphy征（-）。而上段胆管癌胆囊不肿大，甚至缩小。

肝脏肿大：肋缘可触及肿大的肝脏，*疸时间较长可出现腹水和双下肢水肿。肿瘤压迫或侵犯门静脉时，可造成门脉高压导致上消化道出血，晚期可出现肝肾综合征。

胆道感染：36%胆管癌患者会出现典型的胆管炎症状--Charcot三联征（右上腹痛、高热寒战、*疸），当逆行胆道感染严重时甚至可出现Reynolds五联征（Charcot三联征+脓毒性休克+神志改变）。

　　由此可见，胆管癌是一种早期难以发现并且病程发展迅速的恶性肿瘤。血液检查可能出现肝功能（ALP、γ-GT、胆红素、凝血指标升高）异常和凝血功能（胆道梗阻，不能吸收足够VitK）异常，然而并没有特异性肿瘤标志物的检查方法（CEA和AFP都可能正常，CA19-9可能升高），只能通过超声检查、CT胆道成像和磁共振胆胰管成像（MRCP）等影像学检查发现。因而，胆管癌的早期发现和治疗也是胆道肿瘤领域中亟待攻克的一道难题。

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