环状胰腺(annularpancreas)是胰腺组织胚胎发生异常,胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部而得名。年Tiedemann首先报道,年Gross氏论述了本病的胚生学、病理学。以后在尸检和手术中陆续发现,为大家所重视。发生率约为1/,男性略多于女性,多见于新生儿,而成人常在20~0岁发病。约70%的环状胰腺伴有其他先天性畸形,其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见。
病因及病理
病因:本病的病因目前得到多数学者认同的是Lecco提出的胰腺腹侧原基旋转异常学说,即胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动,腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方,以致完全或部分环绕十二指肠降段。
病理:85%环状胰腺位于Vater乳头以上,根据环绕十二指肠的程度分为完全型和不完全型,完全型胰腺组织环绕十二指肠全周,不完全型则环绕周长的2/~4/5。环状胰腺与正常胰腺组织结构相同,含有腺泡、导管和胰岛组织。
临床表现
根据发病年龄和临床表现分为2型。新生儿型常在出生后1~2天内出现症状,频繁呕吐、脱水、碱中毒,需行急诊手术,此型多合并有十二指肠闭锁、先心病、伸舌样痴呆、肠旋转不良、足畸形等。多系环绕较重,肠腔梗阻较甚,早期出现临床症状。成人型则依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。成人发病较晚,多系环绕不完全、肠腔梗阻程度轻,但这种压迫不会自行解除,必然影响十二指肠的蠕动与扩张,长期的食糜刺激,局部痕血水肿,反复的慢性炎症,继而纤维组织增生,胰腺变硬,肠腔狭窄,临床出现症状。由于食糜滞留,近端管腔扩张,幽门关闭不全,碱性肠液逆流。
影像学诊断
本病术前正确诊断较为困难,文献中术前正确诊断率仅为10.4%。超声、X线胃肠造影、内腔镜等影像技术对本病的诊断与定位有着重要价值。
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钡餐检查对该病诊断颇有价值,有十二指肠梗阻者平片可表现为“双泡征”,特点为:(1)胃腔扩张,内有潴留;(2)十二指肠降段环形压迹,肠腔狭窄长约1~4.5cm,其内黏膜无破坏;()狭窄近端十二指肠扩张;(4)狭窄段近端逆蠕动;(5)狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。但此征只能说明降部梗阻,并不能确诊为环状胰腺。当出现下列征象时,应考虑本病:(1)幽门关闭不全,十二指肠降部扩张。(2)十二指肠降部或水平部有外力压迫,边缘整齐的环状缺损阴影。()从狭窄部向近端有逆蠕动.最后诊断有赖于手术探查与病检。ERCP可示胰管环绕十二指肠。CT或MRI示十二指肠狭窄,壁增厚,周围绕以胰腺组织。超声可显示环绕狭窄的十二指肠的胰腺组织或根据胰管的解剖特性来诊断。本病应于先天性十二指肠闭锁,肠系膜动脉压迫症,胰头癌,空肠近端肿瘤,高位肠扭转等病相鉴别。
治疗
处理原则:本病如无症状,无需特殊治疗。凡有症状者,多需手术解除梗阻。手术方式:①环状胰切除如环状胰组织较薄,血管分布不多,与肠壁粘贴不紧,可将环状胰作部分或全部切除,以解除肠管梗阻,或加作十二指肠纵形切开横行缝合,使十二指肠腔扩大。本术式的缺点,是产生胰瘘、十二指肠瘘和胰腺囊肿以及术后十二指肠狭窄或梗阻不能彻底解除,而需再次手术。故效果不如捷径性的改道手术。②捷径术:
1)单纯胃空肠吻合术:在成人病例中较为常用,但必须结合迷走神经切除,否则易发生吻合口溃疡。或先作胃大部切除后,再行胃空肠吻合术即毕罗Ⅱ式手术,也是理想的方法。
2)十二指肠空肠吻合术:将一段距十二指肠悬韧带15~20cm的空肠在横结肠后,侧侧吻合到梗阻近端的十二指肠降段。本术式操作简单,解除梗阻有效,多适用于儿童病人。
)十二指肠与十二指肠吻合术:先在十二指肠外侧缘切开后腹膜,分离梗阻的十二指肠,然后在梗阻近端的扩张部分前壁作两针牵引线,在梗阻近端肠管前壁亦作两针牵引线,在梗阻近端肠壁作横行切口,在远端肠壁作纵形切口,用1号丝线作间断全层吻合,可行单层肠壁吻合,针距2mm为宜。此法比较符合生理,适用于新生儿和婴幼儿病例。对于胆总管下端梗阻的病例,除解除十二指肠的梗阻外,还必须解除胆道的梗阻,行胆总管与十二指肠梗阻远段吻合。
环状胰腺
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