04解读
1、该患者CT检查的影像学特点包括（多选）
A胆总管近全程囊性扩张
B胆总管壁、肝总管及左右肝管管壁、胆囊壁及胆囊颈壁明显不规则增厚伴强化
C左右肝管末段、胆囊颈部管腔狭窄
D肝内胆管明显扩张
E周围淋巴结
答案：ABCDE
2、患者最可能的诊断为（）
A胆管囊肿
BIgG4相关性胆管炎
C结石梗阻引起的胆总管扩张
D胆管癌
E胰头癌
答案：AD
05诊断
病理
（部分胆管病灶）高分化腺癌，侵透胆管肌层达周围脂肪组织；淋巴结转移癌。
06讨论
先天性胆管囊肿又称先天性胆管扩张症，是一种少见的胆道系统疾病，大多数在儿童时期被发现。关于其分型，目前以Todani分型最常用：Ⅰ型囊肿(占囊肿的50%-85%)：Ⅰ型囊肿的特征为胆总管的囊性或梭形扩张。Ⅰ型囊肿不累及肝内胆管。Ⅱ型囊肿(占囊肿的2%)：Ⅱ型囊肿是肝外胆管的真性憩室，通过细茎与胆管相通。III型囊肿(占囊肿的1%-5%)：III型囊肿是局限于胆总管末端十二指肠内部分的囊性扩张，也称为胆总管囊肿。III型囊肿内衬以十二指肠上皮或胆道上皮，可能在胚胎期以十二指肠复制物(累及壶腹部)出现。Ⅳ型囊肿(占囊肿的15%-35%)：Ⅳ型囊肿定义为存在多发囊肿。Ⅴ型囊肿(占囊肿的20%)：Ⅴ型囊肿的特征为肝内胆管一处或多处囊性扩张，无肝外胆管疾病。
尽管胆管囊肿少见，但其癌变率却高达8.4%~17.5%，好发年龄40岁左右，I型胆管囊肿最易癌变，其次为Ⅳ型，III型癌变最少见。癌变不仅发生于胆管囊肿，也可发生于囊肿以外的胆系，如胆囊。癌变最常发生于肝外胆管，其次为胆囊，肝内胆管很少见。
影像学特点：I型：a)肝门区或胰头区可见一个圆形水样密度灶，边缘光滑。密度均匀，增强可见囊壁强化，b)肝内胆管不扩张，胆囊扩大少见，c)本型较易引起胆总管结石，d)邻近器官、组织受压移位。
Ⅱ型：发生于胆总管一侧壁的单发低密度囊，与胆总管相通或不相通，胆总管局部可有弧形受压移位，其余胆系部分无异常征象。
III型：位于十二指肠壁内或突入肠腔内的低密度囊，其余胆系部分无异常征象。
Ⅳ型:胆总管及肝内胆管均见大小不等的囊状、梭状的水样密度灶，胆总管的扩张与肝内胆管的扩张不呈正比。CT表现大部分与I、V型相似，但其外周胆管不扩张，一般表现为胆总管与肝内近端胆管扩张。
Ⅴ型，亦称Caroli氏病：肝内可见散在多个囊状、梭状的水样密度灶，大小不等，边缘光滑，与肝内胆管相通，其内可见有小点状高密度灶，增强可见强化，为肝内门静脉分支的影像，此为“中心点征”，本病可合并肾脏改变，如多囊肾、髓质海绵肾等。
CT是诊断和术前评估胆管囊肿并胆管癌的主要影像学方法之一。其主要CT表现是胆管囊肿腔内肿块或囊肿壁不规则增厚，增强时强化较明显。常规动态增强和螺旋三期扫描，病灶动脉期表现为中等程度的早期不规则强化，延迟期见不同程度的延迟强化。文献报道延迟强化是胆管癌的特点之一，胆管囊肿发生胆管癌的病例同样具有这个特点。胆管囊肿合并胆道肿瘤与胆道结石有密切的关系，且胆道的结石易诱发胆源性胰腺炎、胆管炎等。在分析胆管囊肿癌变时，应注意癌变的范围及有无多发。此外，增强扫描能良好地显示胆管囊肿及肿瘤的部位、范围及其毗邻关系，从而决定肿瘤能否切除。
鉴别诊断：（1）I型与胰头囊肿鉴别，先天性胰头囊肿罕见，常伴有肝、肾囊肿；后天性多继发于外伤、炎症和肿瘤，胰腺有增大、密度不均、边缘模糊、形态异常等改变。
（2）胰头部占位所致梗阻性肝内胆管扩张：多有明确占位变现，多累及1—2级胆管，呈树枝状扩张，扩张程度向外渐减，并多合并胰管扩张，先天性肝内胆管囊性扩张则无此表现，肝内胆管扩张程度与胆总管不成比例。
（3）IgG4相关性胆管炎（IAC）：胆管壁弥漫性不均匀增厚，肝内外胆管均可累及，胆管系统管腔狭窄但并不闭塞，且胆管壁增厚与狭窄部位相对独立，这是诊断IAC的重要影像学征象。胆管癌所致胆管壁增厚，并于相应区域发生管腔狭窄甚至闭塞伴上方胆管显著扩张；胆管癌多表现为肝转移及周围淋巴结转移，而ICA则同时合并IgG4相关系统性胰腺炎或肾脏硬化性病变等其他IgG4相关器官病变，这是诊断IAC的另一重要影像学征象。
作者简介：刘彦含，硕士，医院放射科规培医师，医院。
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