ldquo黯淡rdquo的胰腺 [复制链接]

病例1/p>

男性46岁，以“皮肤及巩膜*染3个月”入院。入院诊断：“梗阻性*疸，胰腺钩突可疑占位”。外院转诊前来行ERCP。肝功能示：TBIL.8umol/L，DBIL.4umol/L，ALTU/L,ALPU/L,GGTU/L；血清抗核抗体谱阴性、肿瘤标志物“正常”。MRI及MRCP示：肝内外胆管轻度扩张，胰颈部胰管狭窄伴后方胰管轻度扩张（图1A箭头），胰腺形体饱满，胰头钩突部可疑低密度灶（图1B）；

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图1-病例1

纵轴超声内镜（OlympusGFUCT-,EU-ME2plus）扫查见胰腺实质普遍呈低回声改变，散在小片状或条索状高回声、胰管无明显扩张，胰管边缘回声增强（图1C），肝外胆管、胆囊管管壁全程增厚，最厚处达3mm，胆管腔内未见异常回声（图1D）。根据EUS影像提示，临床考虑为：“自身免疫性胰腺炎合并IgG4相关性胆管病”可能，故未予以行ERCP胆管引流。EUS后行血清IgG4检查发现IgG4水平（8.76g/L）显著升高。予以醋酸泼尼松片40mg／日口服行经验性治疗，4周后患者血清IgG4下降至4.26g/L，总胆红素降至正常范围，CT提示胰腺形态学特征较治疗前改善，目前仍密切随访中。

病例2：

男性，46岁。以“皮肤及巩膜*染伴尿*1月余”入院。肝功能示：TBILumol/L，DBILumol/L，ALTU/L,GGTU/L；抗核抗体谱阴性；肿瘤标志物正常；血清IgG43.65g/L。CT示：胰腺实质较饱满，胆总管扩张（图1A）。MRCP提示胆总管下段偏心性狭窄，复合胰腺外压性改变（图1B箭头）。

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图1-病例2

EUS扫查见胰腺实质饱满（图2C、D），回声普遍偏低，夹杂少许点片状高回声影（后方无声影），胰腺包膜高回声消失、呈低回声、类似“晕”样改变（图2C、D箭头），主胰管无扩张；肝外胆管无扩张且管壁无明显增厚。临床诊断为：自身免疫性胰腺炎。口服醋酸泼尼松片（40mg/日）2周后，复查肝功能示：TBIL24umol/L，DBIL21.8umol/L，ALTU/L,GGTU/L。目前仍在密切随访中。

镜思园述评（胡冰教授）

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis,AIP）：是由自身免疫介导的一种特殊类型的胰腺炎，多以*疸为首发症状，腹痛常不明显。1型AIP较为常见，又称浆细胞性硬化性胰腺炎（Lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis,LPSP），主要的表现为IgG4升高，是亚裔患者主要的亚型。2型AIP又称特发性导管中心性胰腺炎（Idiopathicductcentricpancreatitis,IDCP），血清IgG4水平往往不高。

目前，国际上较为公认的AIP诊断标准有以下5项：（1）有胰腺实质和胰管的特征性影像学表现：CT或MRI上常表现为胰腺实质弥漫性肿大，呈“腊肠”样改变，也可表现为单个或多个低密度肿块，胰腺实质增强后强化延迟，胰腺包膜水肿导致胰腺边缘呈低密度的“晕”样改变；我们发现有时EUS下也可出现胰腺包膜低回声“晕”样改变（图2C，D）或出现急性胰腺炎胰腺实质肿胀导致的包膜“驼峰”样改变（图3箭头）；胰管狭窄段超过胰管总长的1/3或无明显上游扩张的情况下存在多处胰管狭窄。（2）血清学改变：约80%的1型AIP患者血清IgG4升高（mg/dL），但IgG4的诊断特异性不高，在部分胰腺癌患者中也可以升高；IgG4也不能用于预测类固醇激素的疗效或疾病转归。（3）其他器官受累：包括胆管狭窄（IgG4相关性胆管病）；腮腺或泪腺受累（类似干燥综合症）；纵隔淋巴结肿大、腹膜后纤维化和肾小管间质肾炎等。（4）病理诊断：对于1型AIP，如患者临床表现符合前三项标准则病理诊断并非必须，病理诊断对诊断2型AIP是至关重要的；当影像学提示存在胰腺实性占位且无法排除肿瘤的情况下，应考虑行EUS细针穿刺，但目前通过EUS细针穿刺获取的胰腺组织通常较少，在有条件的情况下可行IgG4的免疫组化染色进行确诊。对十二指肠乳头行活检及IgG4免疫组化染色诊断AIP的敏感性可达到60%左右。（5）对类固醇激素治疗敏感：一般治疗后2周胰腺及胰腺外组织在影像学上即可有改善。

由于类固醇激素治疗在绝大多数合并梗阻性*疸的AIP患者中是有效的，故目前认为内镜下胆管引流通常适用于出现急性化脓性胆管炎或较为严重的梗阻性*疸时。少数AIP患者可同时存在胰腺肿瘤，故在行经验性治疗的患者中，临床及影像学随访极为重要，且勿遗漏隐藏于自身免疫性胰腺炎“背景”中的胰腺肿瘤。

图3一例自身免疫性胰腺炎患者的EUS表现

编辑：孙波

参考文献

1.KamisawaT,ChariST,GidaySA,etal.Clinicalprofileofautoimmunepancreatitisanditshistologicalsubtypes:aninternationalmulticentersurvey.Pancreas，;40:–14.?

2.LarissaL.Fujii-Lau,MichaelJ.Levy.TheRoleofEndoscopicUltrasoundintheDiagnosisofAutoimmunePancreatitis.GastrointestEndoscClinNAm，：–55.

3.ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,etal.InternationalconsensusdiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitisuidelinesoftheInternationalAssociationofPancreatology.Pancreas，;40:–8.?

作者

邢铃医学博士

医院消化科及内镜科

中国医师协会EUS、ERCP培训中心