胆总管狭窄

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IgG4相关疾病知多少之IgG4相关 [复制链接]

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IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC):

IgG4-SC是以胆管壁IgG4阳性浆细胞浸润和明显纤维化为特征的一种硬化性胆管炎,其中约90%的患者同时合并I型AIP。

IgG4-SC多累及大胆管,临床主要表现为梗阻性黄疽,胆管造影可见局灶性或多发性胆管狭窄,与原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)、壶腹周围癌或胆管癌相似。

IgG4相关肝病:

IgG4-RD累及肝脏所导致的非胆管病变,统称为IgG4相关肝病。主要表现为炎性肿块或汇管区炎症,前者以淋巴浆细胞型炎性假瘤为主,几乎均伴有硬化性胆管炎,需与其他肝脏良恶性肿瘤相鉴别,后者与自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)的临床及病理表现均相似。

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