血液系统疾病累及肾脏和肾周的影像表现 [复制链接]

翻译原文：

PuryskoAS,WestphalenAC,RemerEM,etal.ImagingManifestationsofHematologicDiseaseswithRenalandPerinephricInvolvement.Radiographics.;36(4):-.

初译：侯丽花1，黄丽娜2，黎良山3，杨先春4，杨丽5

审核：刘航6

译者单位：1医院放射科；2江苏医院放射科；3医院放射科；4武汉医院放射科；5医院放射科；6医院放射科。

摘要

多种血液系统疾病可以累及肾脏和肾周组织，这通常发生在多系统受累的情况下。在这些疾病中，影像学检查用来评估疾病的范围，指导活检和/或监测疾病的活性和疗效。淋巴瘤、白血病和多发性骨髓瘤通常表现为多发的肾实质病变或肾周病变。Erdheim-Chester病（脂质性肉芽肿）和Rosai-Dorfman病（罗道病/窦组织增生伴巨大淋巴结病）是罕见的多系统组织细胞增生症，常常表现为肾周和输尿管周围的肿块。镰状红细胞贫血患者肾脏异常的影像学表现包括肾脏增大，肾乳头坏死以及肾髓质恶性肿瘤。镰状红细胞贫血以及其他引起血管内溶血的疾病，还可导致肾皮质内含铁血黄素沉着。肾静脉血栓有时可见于凝血功能异常的患者，但更常见于某些恶性肿瘤和肾病综合征。IG4相关性硬化性疾病是另一种多系统疾病，通常引起肾脏局灶性病变，同时可有其他更具有特征性的器官（如：胰腺）的受累表现。当患者，尤其是淋巴瘤和多发性骨髓瘤患者的肾周出现伴有钙化的病灶时，需要考虑有继发性淀粉样变性的可能。虽然肾脏和肾周受累的影像学表现对于单个疾病通常不具有特异性，而且相同疾病也可以有（完全）不同的或部分相同的影像表现，因此熟悉这些影像表现和关键的临床、组织病理学特征可能有助于缩小鉴别诊断（范围）并指导下一步诊疗。

教学要点

■通常，在多器官受累的情况下，可见肾脏改变；因此，解释肾的影像征象必须结合临床表现、实验室检查结果和其他器官的异常表现。

■因为FDG（氟脱氧葡萄糖）在肾实质和集合系统有生理性的浓聚和排泄，所以肾脏受累，特别是小的局灶性病变，PET/CT可能难以发现。在这种情况下，联合CT对比增强有助于发现病变。

■由于肾细胞癌患者同时患（肾外）恶性肿瘤的风险增加，故当肾外恶性肿瘤患者存在肾脏肿块时，明确肿块是原发性肾肿瘤还是转移瘤是十分重要。因为这将直接影响肾肿瘤的治疗。

■如果临床怀疑髓外造血，可选择99mTc硫胶体显像术确诊，因为这种技术能显示全身任何位置含骨髓成分区的放射性核素浓聚。

■任何受累的组织在X线检查中都可能检测到钙化的淀粉样沉积物。在肾盂和尿路其它部位的沉积物可引起尿路梗阻。

前言

肾功能障碍可能引起多种的血液系统功能紊乱，包括贫血、白细胞功能障碍和凝血障碍（1）。反之，由于肾脏丰富的血供（约占心输出量的20%）和复杂的毛细血管网，也使血液系统疾病常常影响到肾脏（1,2）。血液系统疾病累及肾脏最常见的机制包括肿瘤细胞经血液或淋巴播散引起肾脏和肾周浸润，肿瘤细胞分泌肾毒性副产物入血循环导致肾损伤以及治疗引起的副作用。

在很多血液系统疾病中，肾脏受累包括肾脏实质和肾周组织的异常，这些异常表现在影像检查中容易被发现。这些影像上的异常表现对于单个病变常常是非特异性的，并且每种病变也能呈现不同的影像表现（表）。通常，肾脏改变见于多器官受累的情况下，因此，解释肾脏的影像表现必须结合临床症状、实验室检查结果和其他组织器官的异常改变（3）。

尽管这些疾病的影像表现有部分相同，但是应用基于影像特征的分类系统有助于缩小鉴别诊断的范围，并能指导进一步的评估。肾脏或肾周的组织学检查可能对确诊是必要的，在这些情况下，影像起引导活检的作用。在很多血液病中，断层成像和代谢成像都被用于确定器官受累的范围、监测疾病的活性和治疗的疗效。

本文回顾了包括血液系统恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病和多发性骨髓瘤）、组织细胞增多症、溶血性贫血、凝血功能障碍、系统性IgG4相关性硬化性疾病和淀粉样变性等常见和少见的血液系统疾病受累肾脏的各种影像表现，同时描述了各疾病关键的临床表现，这些临床表现可能可以帮助缩小每种病变的鉴别诊断范围。

血液系统肿瘤

淋巴瘤是由一组不同种类的影响淋巴类细胞的肿瘤组成，大致可分为Hodgkin病和非Hodgkin病。淋巴瘤所致的肾受累最常出现在非Hodgkin病患者，特别常见于那些有证据显示处于进展期，有结外侵犯的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者（3-5）。由于肾内缺乏淋巴组织，肾原发的淋巴瘤（即，仅累及肾脏的淋巴瘤）极其罕见，仅占结外淋巴瘤的不到1%（6）。据报道称，虽然在尸检中有30%的淋巴瘤患者存在肾脏受累，但是在断层成像中肾脏受累的检出率不到10%（3,4,7,8）。这很可能是因为大多数淋巴瘤患者肾脏受累并没有临床症状或仅有显微镜下（病理改变）（7,8）。

淋巴瘤肾脏和肾周受累的影像表现多样（图1）（3-10）。最常见的表现为多发肾实质病灶，见于50%-60%的患者。由于疾病为血源性播散，故通常为双侧受累（8,9）。10%-25%患者表现为单发肿块，在这种情况下，淋巴瘤肾脏受累与肾细胞癌可能难以鉴别（6,8）。当（病灶）缺乏肾细胞癌典型的影像特点时（如动脉期不均匀明显强化、囊变、癌栓），那么在治疗前可能需要活检以确诊（6）。淋巴瘤也可首先累及肾窦，与尿路上皮细胞癌表现相似（6）。肿瘤细胞广泛浸润肾实质可能导致肾脏增大，且不伴有肾轮廓破坏，但是这通常伴有不均匀强化和局限性病灶。（淋巴瘤）孤立的肾周病变表现不常见，与其他疾病如组织细胞增多症和腹膜后纤维化表现相似。除了肿瘤细胞在肾实质内直接增殖外，另有25%-30%病例表现为腹膜后累及肾周间隙和/或肾实质的肿大淋巴结（8,9）。

图1.五位淋巴瘤患者的肾和肾周受累的影像表现。（a）38岁男性患者，滤泡性淋巴瘤，轴位CT增强示双肾多发弱强化灶（箭）。（b）65岁男性患者，弥漫性大B细胞淋巴瘤，轴位CT增强示左肾肿块（短箭），呈膨胀性生长，轻度均匀强化；主动脉左侧见肿大淋巴结（长箭）。（c）63岁男性患者，复发性边缘区淋巴瘤，轴位MRT1WI压脂增强示实质期轻度强化的肿块浸润左肾门，但不引起肾积水。这种表现倾向于淋巴瘤而非原发性尿路上皮癌。（d）63岁男性患者，弥漫性大B细胞淋巴瘤，轴位MRT1WI压脂增强皮髓质期示肾周肿块，包绕左肾，轻度强化（箭）。（e）58岁男性患者，Burkitt淋巴瘤并巨大的腹膜后淋巴结，轴位CT增强示巨大的腹膜后肿物（白箭），包绕主动脉前后（黑箭），侵犯左肾（K），并使左肾向外侧移位。

探查不引起肾脏轮廓改变的肾实质浸润性病灶时，需要应用CT/MRI增强（图2）。因为淋巴瘤缺乏集合管而不能将排泄出的对比剂进行浓缩，故淋巴瘤比正常肾实质强化程度轻。增强扫描也能清晰的显示腹膜后脉管系统的轮廓，这有助于区分正常的腹膜后结构和肿大的淋巴结（8）。

图2.34岁男性患者，弥漫性大B细胞淋巴瘤累及肾脏及胰腺。（a）轴位CT平扫示肾肿大（箭）。（b）轴位CT增强扫描示双肾多发轻度强化肿块（箭），在平扫上均未显示。（c）轴位FDGPET/CT示肾脏肿块FDG明显浓聚（白箭）。另外，在胰腺（长黑箭）和脊柱（短黑箭）可见高代谢病灶。

淋巴瘤在MRT1WI、T2WI中呈等、低信号，在DWI中呈高信号，在表观弥散系数图中呈低信号（11,12）。

目前，FDGPET/CT被用于淋巴瘤的治疗前分期，并被用于评估结内、结外淋巴瘤的疗效。肾淋巴瘤在FDGPET/CT中表现为病灶FDG明显浓聚（13,14）。由于FDG在肾实质和集合系统存在生理性浓聚和排泄，因此淋巴瘤累及肾脏，特别是小的局灶性病灶（13），可能PET/CT难以识别。在这种情况下，结合CT对比增强有助于识别病灶（8,13）。当患者无法行增强扫描时，采用PET/CT延迟显像（无论是否应用利尿剂和肠外水化）可能有助于鉴别恶性肿瘤肾受累和放射性示踪剂生理性浓聚。在恶性肿瘤中，FDG摄取的强度一般随着时间延长而增强，而尿路中生理性浓聚的示踪剂会因排泄而随时间延长而减少（13）。

肾脏淋巴瘤患者的肾功能通常是正常的，但是在肾实质弥漫性受侵或肾盂、输尿管被腹膜后肿大淋巴结侵犯继发尿路梗阻时，肾功能可以受影响。

白血病累及肾脏，相比于淋巴瘤累及肾脏，其组织学与影像学的检查结果差异更大。根据尸检报告，约60%-90%的白血病患者存在肾脏受累，但影像学上仅有不到5%被检出（3,7,15,16）。另外，由于白血病的分期和随访通常不需要进行常规横断位影像学检查，因此肾脏受累一般都是在评估其他白血病的可疑并发症的时候偶然发现的（16）。

肾实质受累较常见于慢性淋巴细胞白血病、急性T淋巴细胞白血病和M4及M5型急性髓系白血病（7,15,16）。通常当影像学发现肾脏受累时，也会有髓外其他部位受侵的征象。

由于白血病细胞呈弥漫性或结节性浸润肾实质，所以白血病累及肾脏时最常见的影像学表现为单侧或双侧的肾脏肿大，也可见局灶性的肾实质异常。局灶性病灶在增强扫描上显示最佳（图3），包括有单发的或多发的结节灶，楔形的或地图形的病灶，增强扫描示病灶强化程度低于周围正常肾实质（7,16,17）。

图3.17岁青少年女性患者，急性髓系细胞白血病累及肾脏冠状位（a）和轴位（b）CT增强扫描示肾脏弥漫性肿大，肾实质轻度强化，肾脏内可见边界不清的局灶性病灶，呈弱强化（箭头b）。

因为白血病累及肾脏在影像上并不常见，所以当白血病患者发现肾脏局灶性异常病变时，尚需考虑其他病变的可能性，尤其是真菌和细菌性的肾盂肾炎（图4）。确诊需结合临床表现（如发热、排尿困难，或腰痛）、尿液革兰氏染色和培养检测结果。

图4.48岁男性患者，急性淋巴细胞性白血病继发慢性中性粒细胞减少症及播散性念珠菌病冠状位CT增强扫描示多发的微小的弱强化病灶，弥漫性分布于肝脏（白色长箭头）、脾脏（白色小箭头）及肾脏（黑色箭头），符合多发性微小脓肿表现。病灶在中性粒细胞减少症恢复期显示更明显。

白血病累及肾脏时，即使肾脏呈弥漫性浸润，其肾功能通常也无明显损伤。而肾衰竭主要是由于治疗相关性的并发症引起，例如化疗的肾毒性作用及肿瘤溶解综合征。肿瘤溶解综合征属于肿瘤的急症并发症，多见于高级别淋巴组织增生性恶性肿瘤（例如急性淋巴细胞性白血病及Burkitt淋巴瘤）的首次化疗后（18）。肿瘤溶解综合征包含一系列的电解质紊乱，特征表现为因肿瘤细胞大量坏死而引起的高钾血症，高磷血症，低钙血症及高尿酸血症。肿瘤溶解综合征导致肾衰竭的主要原因是尿酸排泄量迅速增加，尿酸晶体沉积从而引起的肾小管阻塞。血清内磷酸盐水平过高也可能会引起肾间质和肾小管系统内钙和磷酸盐化合物的沉积。肿瘤溶解综合征的影像图像上，临床医师可能可见肾脏明显肿大，肾脏结晶及钙质沉着的征象（19）。

多发性骨髓瘤是一种起源于B细胞的单克隆浆细胞的肿瘤性增生。这些克隆细胞能够产生单克隆免疫球蛋白（M蛋白），这种单克隆免疫球蛋白由1条重链多肽和1条轻链多肽构成。浆细胞的异常增殖主要发生于骨髓，引起骨痛及病理性骨折（20）。

实际上，骨髓瘤的浆细胞异常增殖可以发生于几乎任何器官。根据尸检，约10%-30%的多发性骨髓瘤侵及肾脏，但同其他血液系统性肿瘤一样，肾脏受累极少有影像表现（7,21-27）。多发性骨髓瘤侵及肾脏的患者，往往同时会有其他组织器官（例如淋巴结，肝脏和脾脏）受侵的征象（23-26）。据文献报道影像上较为多见的表现是肾周结节或肿块（图5），肾脏局灶性肿块亦可见（23-26）。髓外浆细胞瘤发生肾脏单独受累也有少量报道，其认为髓外浆细胞瘤单独累及肾脏时与其他原发性恶性肿瘤很难从影像表现上进行鉴别诊断（27）。FDGPET/CT作为髓内和髓外（包括肾脏）多发性骨髓瘤检出最精准的影像学检查方法之一，其通常用于多发性骨髓瘤的分级，疗效的监测及疾病活性的评估（28）。骨髓瘤的活性病灶内FDG明显浓聚，肾细胞癌对FDG则轻度摄取，这种差别有助于鉴别两者（13）。

图5.67岁老年患者，多发性骨髓瘤肾周浸润（a）冠状位CT增强扫描可见双侧肾周强化的肿块，与髓外浆细胞瘤相关（黑色箭头），另可见多个腰椎椎体密度增高，为多发性骨髓瘤继发的病理性骨折行椎体成形术后的表现（白色箭头）（b）轴位FDGPET/CT图像示肾周肿块对FDG明显摄取。

与淋巴瘤和白血病不同，多发性骨髓瘤侵及肾脏时往往有肾功能的损害，在诊断时，高达30%患者存在肾功能不全（29）。肾功能损害最重要的机制有M蛋白的轻链引起的肾脏毒性作用，表现为管型肾病（单克隆轻链多肽在远曲小管和集合管内的异常沉积），还有继发性的淀粉样变性以及肿瘤细胞的浸润（21，22）。其他机制包括单克隆免疫球蛋白沉积堆积，循环血液中的M蛋白过量导致的高粘血症，高钙血症和肿瘤溶解综合征（22）。另外，多发性骨髓瘤，尤其是伴有低血容量的患者，更易因药物治疗（例如双膦酸盐类药物和非甾体类抗炎性制剂）和碘造影剂引起肾脏毒性反应。影像上，多发性骨髓瘤累及肾脏呈药物性肾病表现；超声表现为肾实质回声增强，肾皮髓质分界进行性消失，晚期表现为肾脏萎缩。

实性肿瘤的血行转移

除了血液系统性恶性肿瘤外，黑色素瘤，肺癌、直肠癌，乳腺癌等恶性肿瘤均可血行转移至肾脏（30-32）。根据尸检报告，肾转移瘤的发生率达20%（31,32），虽然影像上仅有不到1%被检出（30）。大部分患者肾脏转移多无症状，但一些情况下，肾转移瘤患者因尿路梗阻可能出现血尿或肾功能不全（32）。

肾转移瘤的患者，原发肿瘤往往处于进展期并已发生多发转移（30，32）。因此，肾脏出现转移瘤几乎不影响原发恶性肿瘤的分期。但是，因为肾细胞癌患者同时患肾外恶性肿瘤的风险增高，所以肾外恶性肿瘤患者发现肾脏肿块时，明确肿块是肾脏的原发肿瘤还是转移瘤是十分重要的，因为它将直接影响肾脏肿瘤的治疗（30,33,34）。

总的来说，肾外恶性肿瘤患者的肾肿块是原发性肾恶性肿瘤还是肾外恶性肿瘤肾转移的机率相当。但是，对于已多部位出现转移瘤的患者，局限于肾实质内的实性肿块更倾向于转移瘤（图6a）（30）。同样，双侧肾脏内多发小结节病灶也多为转移瘤（图6b）（32，35）。与周围正常肾实质相比，肾脏转移瘤强化方式依原发肿瘤而变化，因此CT/MRI增强无助于鉴别肾肿块是转移灶还是原发灶。肾周间隙内亦可以藏匿转移瘤（图6c），某些肿瘤，尤其是黑色素瘤和肺癌，经常转移至肾周间隙而不累及肾实质（32）。

图6.肾脏及肾周转移灶的CT增强表现（a）女性患者，59岁，乳腺癌伴右肾单发转移灶，轴位增强CT示右肾实质内肿块，呈弱强化（箭头）（b）男性患者，62岁，肺癌伴肾脏多发转移，轴位增强CT示双肾实质内多发的弱强化肿块（c）女性患者，52岁，黑色素瘤病史，轴位CT增强可见双侧肾周转移灶（箭头），肾脏未见明显转移灶。

FDGPET/CT检查示多数肾转移瘤的表现特征与其原发性肿瘤相一致，表现为较周围肾实质更明显的FDG摄取（图7），而一般肾细胞癌则表现为FDG轻度摄取（13）。

图7.男性患者，78岁，小细胞肺癌伴肾脏转移冠状位FDGPET/CT图示双侧肾脏病灶FDG明显浓聚（箭头），该征象应当注意不要和放射性药物在肾内生理性浓聚混淆。

组织细胞增生症

Erdheim-Chester病（脂质性肉芽肿）是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症，病因不明，好发生于40岁以上的成人。Erdheim-Chester病的特点是透明组织细胞或泡沫样组织细胞增生，混有多形性炎症表现（36，37）。超过50%的ECD患者，其早期多潜能单核前体细胞或存在于组织内的组织细胞存在体细胞突变（BRAFV）。Erdheim-chester病临床表现多样，特征表现为四肢长骨病变及单个或多个器官浸润，尤其常见于中枢神经系统和肺部浸润（36-41）。肾脏和肾周也常受累，见于68%的腹膜后组织细胞浸润患者（38），并经常伴有腹主动脉周围浸润（图8）。

图8.男性患者，46岁，Erdheim-Chester病。（a）MRI轴位增强脂肪抑制T1WI可见环状组织包绕主动脉（黑色箭头），并可见肾周软组织包绕肾门（白色箭头）导致左肾积水。（b）冠状位T2WI显示中等信号强度的肾周软组织（白色箭头）和左肾积水（黑色箭头）。（C）冠状位T1WI显示双侧胫骨特征性对称分布的低信号病灶（箭头）。（d）轴位T1WI增强显示小脑和脑干强化病灶（箭头）。

Erdheim-Chester病在CT增强上表现为双侧肾周对称分布的软组织影，均匀强化，包绕肾脏，被称为“毛发肾”（39，40）。有时，这些软组织也包绕肾门及近端输尿管，导致肾积水和/或肾动脉狭窄，引起肾血管性高血压（41）。MRI的T1WI和T2WI示肾周软组织相对于肌肉呈等信号，增强扫描呈弱强化（39）。

Erdheim-Chester病累及部位典型的FDGPET／CT表现为病灶FDG浓聚，这是因为细胞因子引起组织细胞向病灶处趋化并使之激活，导致组织细胞糖代谢增加。（图9）（41）。因为FDGPET/CT可以同时显示多个部位的相关病灶，所以在初诊时很有价值。然而，由于肾实质对FDG明显浓聚，因此PET/CT对腹膜后病变，特别是肾周病变的检出敏感度不如增强CT检查高（41，42）。

图9.老年女性患者，68岁，ECD，（a）冠状位CT增强示双侧肾周软组织病灶。（B）轴位FDGPET/CT示肾周软组织病灶FDG摄取增高。

Rosai-Dorfman病是一种组织细胞疾病，最常见于儿童和青年人。这种疾病特征表现为巨大组织细胞浸润并扩大淋巴窦，从而继发淋巴结明显肿大，组织细胞免疫组化分析时S-蛋白表达阳性，并且可见“伸入现象”（emperipolesis，即组织细胞吞噬淋巴细胞现象，被吞噬的细胞部分不被酶所破坏，健活完整，呈所谓伸入现象）或吞噬组织细胞、淋巴细胞和红细胞的（43）。Rosai-Dorfman病的确切病因不明，但可能涉及细胞因子介导的单核细胞迁移，这些由各种刺激物（包括人类疱疹病毒6型（HHV-6）感染、自身免疫性疾病和淋巴瘤）激活的细胞因子导致了组织细胞的聚集和激活（44）。

Rosai-Dorfman病最常见的临床表现是慢性、双侧、无痛性颈部淋巴结肿大，伴发热、盗汗、体重减轻，纵隔、腹股沟和腹膜后淋巴结亦可受累。30%~40%的病例会发生结外受累，最常发生在皮肤、软组织、上呼吸道、骨、眼和球后间隙（43,44）。肾脏受累少见并且提示预后不良（43）。

Rosai-Dorfman病患者肾脏受累最常见的表现为双侧肾门肿块浸润（图10）（45–47）。也有报道肾包膜下受累的病例，提示肾包膜下的肾淋巴系统受浸润（45）。

图10.中年女性患者，45岁，RDD，轴位CT增强（a）及CT冠状位（b）示肾门处浸润性病灶（黑箭），双侧肾周薄层环状软组织（白箭），以及右肾轻度积水。

贫血

髓外造血是一种生理性代偿现象，见于多种血液系统疾病导致的骨髓红细胞生成不足，病因包括骨髓纤维化、慢性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、淋巴瘤和白血病（48）。肝、脾、淋巴结及椎旁区域是最常累及的部位，但髓外造血几乎可以发生在任何器官，包括肾脏和肾周区域（49,50）。髓外造血可浸润受累器官并导致其肿大或形成肿块，这种肿块内包含三系造血前体细胞（即粒细胞、巨核细胞、红细胞前体细胞）（50）。

髓外造血肾脏受累的CT表现与淋巴瘤相似，变现为肾实质和肾门部的软组织密度肿块，呈轻度强化，或是浸润肾周、包绕肾脏的肿块，有时会引起输尿管梗阻（图11）（48，50，51）。由于病灶含有含铁血黄素，故T2WI通常呈低信号，但因病灶内可混杂有腹膜后脂肪组织，故信号也可多变（51）。

FDGPET／CT上髓外造血表现为病灶处FDG轻到中度摄取，这个特征有助于和大多数类型的淋巴瘤相鉴别，后者表现为FDG明显浓聚。如果临床上怀疑髓外造血，可选择同位素99mTc硫胶体显像以明确诊断，因为它可以显示位于全身任何位置含骨髓成分区的放射性核素浓聚（52）。

图11.骨髓纤维化患者，髓外造血。（a）冠状位CT增强示与髓外造血相关的双侧肾周软组织肿块，沿输尿管蔓延（箭头），引起尿路梗阻、需要放置输尿管支架。（b）下纵隔轴位CT增强示脊柱旁少许软组织肿块（箭头），也与髓外造血相关。

在溶血性贫血中，镰刀状红细胞病最常累及肾脏，肾单位全程可见广泛的结构和功能异常（53）。纯合子患者（镰状细胞贫血）肾损害通常更严重，而杂合子患者（镰状细胞特征）肾脏损害通常较轻。

在镰状细胞病的早期阶段，镰状红细胞导致的组织缺氧可引起代偿反应，在肾脏微循环中表现为肾血流量增加。这导致肾小球肥大及肾脏肿大（53,54）。超声上，肾肿大可能伴有肾髓质或全肾弥漫性回声增强。（54,55）。久而久之，倘若肾衰进一步发展，肾脏可能会萎缩。

肾乳头坏死是由于血供不足及继发的肾锥体远侧段局灶性或弥漫性缺血性坏死的结果（56）。肾乳头坏死引起的各种影像表现在CTU显示最佳，包括肾髓质内对比剂裂隙样填充，溢出的造影剂环绕不强化的病灶，以及肾髓质高密度钙化灶（图12）。当肾乳头脱落时，可见肾集合系统或输尿管内充盈缺损，并且在某些情况下可能会导致肾积水（56）。

图12.镰状红细胞贫血合并肾乳头坏死2例。（a）37岁患者，男性，镰状细胞特征，轴位CTU排泄期示：肾盏内充盈缺损，周围可见对比剂环绕（箭头），该征象表示坏死脱落后的肾乳头。（b）镰状细胞贫血患者，轴位CTU排泄期示：在乳头中央部可见一对比剂充盈的小囊腔（箭头），为肾乳头坏死后所致。

镰状细胞病主要是血管外溶血，这会导致网状内皮系统（如肝、脾）内含铁血黄素沉积。然而，慢性溶血和急性大量溶血可能会导致缓冲机制达到饱和，这种缓冲机制能够阻止循环系统中游离的血红蛋白从肾小球中滤出。游离血红蛋白在近端小管内重吸收，并在肾皮质内以含铁血黄素的形式沉积。虽然含铁血黄素沉积的机制不明并且沉积量与肾功能损失程度无关，但含铁血黄素沉积在病程的早期即可出现并会导致肾小球损伤（57）。MRI显示肾皮质内含铁血黄素沉积最佳，因为含铁血黄素的顺磁性效应而使图像特征表现为T2WI信号强度降低（图13）（57,58）。这一特征表现也见于其它的血管内溶血疾病，如夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿，以及人工心脏瓣膜老化导致的红细胞机械损伤（58）。

图13.镰状细胞病累及肾皮质伴含铁血黄素沉着。冠状位T2加权MRI示肾脏轻度增大伴含铁血黄素过度沉积所致的肾皮质（细的白箭）和肝实质（粗的白箭）弥漫性低信号。脾脏（黑箭）明显萎缩，也可见含铁血黄素沉着。

镰状细胞病患者，尤其是杂合子的青年男性患者，有很小的风险会发展为肾髓质癌，这是一种死亡率高的侵袭性肿瘤（59）。影像上，大多数肾髓样癌见于右肾，体积较大（通常大于4cm），位于肾脏中央，呈浸润性生长，可扩散至肾周软组织并可见局灶性淋巴结转移（图14）（59,60）。部分肿瘤内可见出血，MRI更容易显示（60）。肾髓质癌经常发生转移，最常见于肺、肝、肾上腺和骨（59）。

图14.27岁男性镰状细胞特征患者，髓样肾癌。轴位CT增强示右肾巨大肿块，呈浸润性生长（黑色箭头）并可见腹膜后肿大的转移性淋巴结（白色箭头）。

凝血功能紊乱

高凝状态可见于一系列先天性和获得性疾病，可伴随有静脉血栓形成倾向增加，少数情况下，可见动脉血栓形成。肾静脉血栓形成并不常见，但它似乎更常见于癌症和肾病综合征（61）。

肿瘤相关性凝血功能障碍的病因复杂，涉及多种机制。肿瘤细胞及其产物通过激活凝血级联反应并抑制纤溶系统而发挥促凝血作用。这一现象由一些相同的介导肿瘤生长的致癌基因调控。某些特定类型的肿瘤（如肾细胞癌、胰腺癌、血液肿瘤）患者更常发生血栓栓塞，而转移瘤患者发生血栓形成的风险更高（61、62）。肾病综合征可以是原发性的，也可以继发于其他血液系统疾病，如多发性骨髓瘤、镰状细胞贫血，特征为大量蛋白尿。肾病综合征患者肾静脉血栓罹患率从5%到62%不等，且在膜性肾病患者中最为常见（62）。肾病综合征中易出现血栓的原因可能是天然抗凝蛋白（主要是抗凝血酶III）经尿液丢失，并伴有促凝血因子（如纤维蛋白原，凝血因子V和凝血因子VIII）合成增加。

超声彩色多普勒常被用于疑似肾静脉血栓形成的初步研究，但它存在技术上的挑战性，尤其是用于肥胖、腹水或全身水肿的患者。CT也可用于肾静脉血栓的病人。和其它部位的静脉血栓一样，肾静脉血栓表现为增强扫描静脉期肾静脉内充盈缺损（图15）（图63）。因为肾灌注异常，肾静脉血栓可伴有肾肿大和局灶性或弥漫性肾脏密度改变。对于癌症患者，鉴别血管腔内栓子（尤其是不均匀强化的栓子）是单纯血栓还是肿瘤直接侵犯形成的癌栓是非常重要的（63）。有时可能需要进行MRV成像，尤其适用于肾功能受损不能接受静脉对比剂给药的患者。

图15.肾病综合征患者，左肾静脉血栓。（a）CT轴位平扫图示左肾增大伴左肾静脉轻度扩张（箭头）。（b）CT增强轴位图示左肾静脉内充盈缺损（箭头），该征象有助于明确血栓的存在。

IgG4相关性疾病是一种免疫介导的多器官病变，临床表现可与各种恶性肿瘤、感染和炎症性疾病相似，最常受累人群为中老年男性（64）。该病在组织病理学上的三个重要特征是：1、IgG4阳性的多克隆组织细胞浸润；2、闭塞性脉管炎；3、席纹状纤维化（该病的独特改变，表现为胶原纤维呈放射状排列）（65）。在过去的十年间，人们已经对该病相关的一系列表现进行了描述，并且将许多其它疾病重新分类为该组疾病的一部分（如1型自身免疫性胰腺炎，现在被称为IgG4相关胰腺炎）。

IgG4相关性肾脏受累最常见的类型为肾小管间质性肾炎（65）。约30％的IgG4相关性疾病患者患有肾小管间质性肾炎，通常伴有肾功能受损。虽然在极少数情况下，该疾病可以局限于肾脏，但在大多数情况下，该疾病同时累及其他器官如胰腺、肝脏和唾液腺或泪腺（65）。影像检查可见肾脏中因淋巴浆细胞浸润引起的局灶性病变（图16），多数情况下，肾脏病变是在CT/MRI评估Lg4相关性胰腺、肝脏胆管病变时被发现的。肾脏受累最典型的表现是肾实质受累，CT和MRI中病变的常见的表现包括有小的外周肾皮质结节，圆形或楔形的病灶，弥漫性斑片状病灶和大的孤立肿块。该病变少见的表现为肾盂或肾周肿块（66,67）。病变相对于正常肾实质在MRI的T2WI上表现为低信号，T1WI上为等信号，DWI显示病灶弥散受限，增强后病灶呈轻度渐进性强化方式（67）。IgG4相关性肾小管间质性肾炎通常对类固醇治疗反应敏感，即使患者在活检时发现严重间质性纤维化也是如此。随着局灶性病变的吸收，受损的肾功能可逐步得到改善。

图16.IgG4相关性疾病肾脏受累两例。（a）58岁男性，IgG4相关性疾病患者，轴位CT增强示双肾多发弱强化的小病变（白色箭头）及IgG4相关的自身免疫性胰腺炎的特征性表现—胰腺周围低密度的晕环伴正常胰腺分叶结构的消失（黑色箭头）。（b）49岁男性，IgG4相关性疾病，轴位脂肪抑制T1加权MRI增强示肾实质（白色箭头）内多发低信号局灶性病变和继发于IgG4相关性腹膜后纤维化（未显示）的左肾积水（黑色箭头）。

IgG4相关性疾病影响肾脏的另一个表现是IgG4相关性腹膜后纤维化，据估计在特发性腹膜后纤维化病例中IgG4相关性腹膜后纤维化占比高达2/3。由这一病变引起的主动脉周围软组织浸润可以向肾门延伸并包裹输尿管，引起肾积水（图17）（68）。MRI平扫与CT平扫相比具有更好的软组织对比度，因此MRI平扫尤其有助于腹膜后纤维化所致的肾功能不全患者的初步评估和随访。腹膜后纤维化患者对类固醇的反应不如IgG4肾小管间质性肾炎患者那么显著。通常为了缓解尿路梗阻必须放置输尿管支架。

图17.48岁男性患者，IgG4相关性疾病，腹膜后纤维化。轴位T2加权MRI示低信号的腹膜后组织包绕肾脏（白色箭头）和肾门。需要注意的是腹膜后组织不会延伸到腹主动脉后方（黑色箭头），这一征象有助于鉴别该病变与淋巴瘤和Erdheim-Chester病。

淀粉样变性包括一系列以细胞外淀粉样蛋白沉积为特征的疾病。淀粉样蛋白是一种对刚果红染色有亲和力的不可溶的纤维蛋白，在偏振光下表现为典型的苹果绿色双折射（69）。淀粉样变性通常被归为原发性疾病，但是当存在其他一些诸如慢性炎症或感染（如类风湿性关节炎或结核）或肿瘤（如淋巴瘤）病变时，也可发生继发性淀粉样变性。

原发性淀粉样变性（一种浆细胞病）更为常见，特别是在发达国家中，绝大多数病例称为淀粉样蛋白免疫球蛋白轻链病（70）。大约三分之一左右的患者最终被诊断为浆细胞肿瘤，最常见的为多发性骨髓瘤，Waldenstr?m巨球蛋白血症或B细胞淋巴瘤（69）。根据淀粉样蛋白沉积分布于单个器官还是多个器官，该疾病可以进一步分为局限性或系统性病变。系统性病变常见的累及部位包括肾脏、胃肠道、心脏和骨骼肌，这也是引起患者临床症状的重要原因。

淀粉样变性肾脏受累的大多数影像学表现不具有特异性，包括急性期肾脏增大及后期肾脏萎缩伴肾皮质变薄（71）。超声上，肾实质表现为回声增强但皮髓质分界尚存在（图18）（72）。淀粉样蛋白沉积也可产生肾实质肿块样病变，但极其罕见。淀粉样变性的特征是淀粉样纤维蛋白对钙具有亲和力。任何受累的组织在平片检查中都可能检测到钙化的淀粉样沉积物（图19）（73）。肾盂和尿道其他部位的沉积物可能导致尿路梗阻（图20）。

图18.慢性淋巴细胞性白血病患者，肾脏淀粉样变性。（a）影像引导下经皮肾活检前行超声检查，矢状图示肾皮质（黑色箭头）回声弥漫性增强，可见正常肾锥体的低回声（白色箭头）和尚存留的皮髓质分界。（b）由于患者血清血红蛋白水平降低，活检24小时后行轴位CT平扫示肾周血肿（长箭头）以及慢性淋巴细胞性白血病所致的腹膜后和肠系膜淋巴结肿大（短箭头）。

图19.63岁女性滤泡性淋巴瘤患者，继发淀粉样变性。冠状位CT增强示腹膜后软组织伴局灶性钙化，这一表现与淋巴瘤累及肾周（白色箭头）和脾周区域（黑色箭头）引起淀粉样物质沉积有关。

图20.56岁男性患者，淀粉样变性累及肾盂。轴位CT增强示双侧肾盂钙化灶致双肾积水（箭头）。左肾实质变薄。

因为淀粉样变性患者凝血因子缺乏、纤溶亢进、血小板功能障碍以及淀粉样蛋白在大中血管壁内沉积，所以出血，尤其是皮肤和胃肠道的出血，是其常见的临床问题。已有文献报道淀粉样变性患者可出现自发性肾脏出血（74）。基于这些原因淀粉样变性被认为是肾脏活检后发生肾脏出血的危险因素，尽管这一观点近来受到了质疑（75）。肾静脉血栓形成是原发性系统性淀粉样变性的另一个罕见却众所周知的并发症，更多见于肾病综合征患者。

结论

大多数血液系统疾病在多系统受累的情况下，影像检查可见肾脏和肾周组织受累的表现。在大多数疾病中，影像学检查用来评估病变范围、指导活检和/或监测疾病活性和疗效。由于这些疾病的大多数影像学表现并无特异性，故结合临床症状，其他影像学表现，实验室检查结果及组织学征象，可能有助于缩小鉴别诊断并决定下一步治疗。

参考文献：略

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（本文编辑：吴励）