胆总管狭窄

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来源:小桔灯网

7月9日,由医院主办、药明奥测协办的“胆道闭锁国际论坛暨小儿肝胆疾病诊治现状和进展继续教育学习班”在上海成功召开。国内外百位顶尖专家齐聚一堂,通过线上和线下的方式参与盛会,分享交流胆道闭锁及儿童肝病诊疗的前沿进展。会上,医院外科主任郑珊与药明奥测共同发起“胆道闭锁整合模型的精准诊断研究—临床多中心合作招募”,携手多中心共同推动胆道闭锁诊疗的进步和革新。

医院专家代表,医院包括:医院、医院、广东妇女儿童医学中心、医院、医院、医院、医院、上海医院、医院、中国医院、医院、医院、医院、医院。以上排名不分先后。研讨会开始,由医院外科主任郑珊教授致开场辞,热烈欢迎莅临现场的及海外的专家。来自国内外的百位小儿外科、消化科、肝病科顶尖专家与学员围绕胆道闭锁的基础研究与多中心合作、早期筛查与诊断、用药与预后;肝/胆总管囊肿、肝肿瘤遗传学研究与治疗新技术;小儿肝病诊疗及营养支持等议题进行广泛深入的讨论。

胆道闭锁诊疗-国际经验

胆道闭锁的早期诊断一直是临床一大难点,关于新诊断方案与模型的探索,各国医生从未停止过。辛辛那提儿童医学中心JorgeA.Bezerra教授肯定了中国胆道闭锁Nomogram诊断模型的研究成果,认为“基质金属蛋白酶7(MMP-7)是具有最大预测价值的生物标志物”,在美国传统诊断流程基础上引入新模型:胆囊超声+临床/实验室检查+人工智能将极大地提高胆道闭锁精准诊断率。日本顺天堂大学AtsuyukiYamataka教授通过结合生动丰富的手术视频,详细介绍了kasai手术的技术要点及其个人实践的调整与改良,揭示了腹腔镜下Kasai术在胆道闭锁治疗中的特殊意义。临床病例、数据的积累对于少见疾病的诊疗意义重大,为此两位欧洲专家带来了他们的经验。医院MarkDavenport教授分享了一些胆道闭锁并发心脏疾病的诊疗与预后管理案例,并提出胆道闭锁管理“集中化”将有助于临床数据的累积进而优化诊疗路径。格罗宁根大学医学中心HenkjanVerkade教授深入浅出的分析了胆道闭锁术后肝移植等待列表里面死亡率高的原因,并且从胆道闭锁诊断、预后,到药物的临床试验及机制研究等方面,介绍了多中心研究与多维度数据分析为胆道闭锁研究带来的新启示。

胆道闭锁多中心合作将进一步展开

年,药明奥测携手以医院为首的国内16医院及顶尖专家共同发起成立了“中国胆道闭锁协作网”(以下称“协作网”)。“协作网”成立后的仅半年多时间,又有21家医院/中心加入到‘协作网’,37家医院/中心紧密协作将使得新生儿胆道闭锁诊断水平产生质的飞跃。

紧接海外专家的分享,郑珊教授以“胆道闭锁生物标记物及影像学整合模型的精准诊断”为题,阐释道“正如Bezerra教授所提到的,MMP-7具有巨大的预测价值,与药明奥测合作的第一步也是最重要的一步就是建立了‘健康’人群MMP-7参考范围。”

“我们与药明奥测密切合作,实现了MMP-7与B超检测结果、人工智能(AI)完美融合,最终建立了全球首创的多指标整合诊断模型。

”随后,郑珊教授提出了“整合诊断将为胆道闭锁精准诊断提供最终解决方案”的先进理念,与药明奥测共同发起“胆道整合模型的精准诊断研究—临床多中心合作招募”。

药明奥测副总裁、首席技术官方焯博士详细介绍了多指标整合模型合作进程,并对全球首创自主试剂盒的开发与生产、多学科协作的临床意义、样本采集方法的优化等细节要点进行补充说明。与会多位专家表达了对开展更广泛多中心合作的强烈兴趣与期待加入,以促成研究成果快速转化及惠及临床。"药明奥测非常荣幸成为‘临床多中心合作’整合诊断技术与产品支持方,药明奥测将秉怀‘让天下没有难诊的病’的理念,共同推动胆道闭锁诊疗的进步和革新。"

胆道闭锁诊疗-国内经验

胆道闭锁东方民族常发,每个活婴就有一个胆道闭锁病例。近十年来,国内胆道闭锁的诊治率明显提高。海外专家在分享经验时对中国多中心研究成果多加赞赏并且应用于其诊疗路径的优化中,也进一步体现了疾病诊疗国际多中心交流与合作的重要性。医院小儿外科主任谭广亨教授基于其37年诊治经验,分享了香港多中心研究成果,强调了术后随访可大幅提高了患儿的术后健康水平,使超过60%患儿免于肝移植。最新机制研究成果表明“肝脏表达罕见的致病纤毛基因突变在非综合性胆道闭锁患儿中富集。”医院小儿外科主任冯杰雄教授通过分享胆红素测定筛查胆道闭锁的研究历程,提出了“临床研究需逐步深入、持续跟进,积极开展多中心研究,临床数据才能更丰富,临床研究才能更可靠、更有意义”的重要启示。

医院小儿外科主任医师汤绍涛教授结合其近20年的临床经验分享了胆道闭锁患者血清MMP-7动态分析及其与疾病进展的关系,再次肯定与强调了多中心前瞻性研究以及多学科协作(MDT)的重要意义。

在郑珊教授以及现场多位专家的分享中提到,胆道闭锁生物标记物与影像学的结合使得整合模型得以丰富完善,从而更好的应用于胆道闭锁精准诊断。医院超声科副主任周路遥也通过丰富的案例展示,揭示了有层次的高频超声、超声造影及外科探查在胆道闭锁早期诊断的巨大潜力与价值。

从免疫角度理解胆道闭锁是近期研究的亮点与大热门。广州妇女儿童医学中心杰出研究员张玉霞教授从免疫角度阐释了新生儿胆道闭锁发病机制,充分证明了胆道闭锁模型中B细胞修饰疗法可以抑制胆道闭锁发生的可能。当谈到免疫治疗与诊断的结合时,张玉霞教授说道“如果有一天真的可以做到疾病的早期精准诊断,我们是有足够多的、简单有效的方法可以抑制疾病的发生,改善患儿肝脏状况,非常期待这一天早日到来!”

除了手术治疗,药物也一直是胆道闭锁治疗中的极为重要的一环。医院研究员罗镇华教授结合自身在国内外的多年潜心研究经历,围绕着胆道闭锁新预后指标以及治疗靶点展开分析与讨论。

医院普外科主任医师陈功教授总结分享了近年来治疗胆汁淤积的胆汁酸代谢和肝脏纤维化等药物的发展概况,阐释了潜在治疗靶点及新药物开发在未来临床上的应用上的可能性。“期待越来越多的新药物与kasai手术联合为胆道闭锁的治疗与预后改善带来突破性进展!”

肝/胆总管囊肿、肝肿瘤的遗传机制与手术治疗

医院小儿外科主任医师向波教授对先天性肝总管囊肿分型、临床表现,病理差异、遗传基础做了非常详实、立体的展示,多组学研究与数据积累为疾病病因解析提供新思路。

近年来,腔镜技术应用治疗肝/胆总管囊肿已达新高度,两位外科老师通过手术视频的全方位展示腔镜技术应用的新技法与新思路。

医院小儿普外科主任医师周崇高分享了全腔镜下手术治疗小婴儿胆总管囊肿的一些体会,“梗阻及无症状患儿手术时机选择是关键!”。医院小儿外科主任医师李爱武教授展示了在胆总管囊肿伴有近端狭窄远端蛋白栓以及副肝管中腔镜技术的应用技巧。“胆总管囊肿伴有肝总管狭窄的患儿在腹腔镜下更容易发现!”

儿童肝肿瘤通常体积较大,手术难度大。医院肿瘤外科主任医师董岿然教授结合其在肝肿瘤治疗的多年经验,在线分享了腹腔镜下肝母细胞瘤手术细节与技巧,“Glisson鞘蒂横断式肝切除术具有简化肝部解剖、缩短手术时间等多重优势,值得在儿童肝肿瘤手术中推广”。

小儿肝病的诊疗经验与营养支持

目前,新生儿、儿童遗传性/慢性肝病病因复杂且逐年增多。上海医院小儿外科副主任医师周莹通过9例表征各异的新生儿肝管发育不良病例,反映了肝病病因的个体化差异,“病因探索与思考是驱动疾病诊疗的关键,找出病因、明确诊断,需要进一步的深入分类研究与多中心协作!”。医院复肝病科副主任医师谢新宝全面展示了不同遗传性肝病的独特表现,明确特征可以提高临床诊断的敏感度,极利于早期诊断和治疗。

医院新生儿科和临床营养科主治医师钱甜详细介绍了儿童慢性肝病(胆汁淤积性肝病、慢性肝纤维化等)的营养支持策略。并呼吁“移植术后,希望所有孩子每2周到3个月都能积极进行营养状况的评估。”

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