胆总管狭窄

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这样的肝内钙化灶,你能想到这个病吗 [复制链接]

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北京医院治疗皮肤病 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/180416/6171978.html

影像时间

病例展示

患者,男,54岁,肝区不适来院检查。影像表现:CT示肝右叶下段一不规则团块状异常密度影,,边界不清,邻近肝包膜皱缩,病灶内密度不均,平扫以稍低密度为著,内见斑点状及颗粒状致密影,增强扫描动脉期不均匀强化,静脉期及延迟期病灶边缘呈环形延迟强化,内见小斑片状未强化区;MRI示肝右叶下段一突出肝轮廓外的结节状异常信号影,邻近肝包膜皱缩,T1WI像呈不均匀等低信号,T2压脂像呈不均匀稍高信号,增强扫描呈不均匀环形延迟强化,DWI呈不均匀高信号。病理结果:结合HE形态及免疫组化结果,符合肝内胆管细胞癌;免疫组化:异型腺体CKpan+,CK19+,CK7+,CK20-,CD34血管+,AFP-,Glypican-3-,Hep-1-,Ki-67约40%+,TTF-1-。

肝内胆管细胞癌

肝内胆管细胞癌(Intrahepaticcholangiocarcinoma,ICC)是第二大常见的原发性肝肿瘤,约占原发性肝癌的10%-15%;在世界范围的大多数地区,ICC的发生率随着年龄的增长而增加,大多数发病年龄在55-75岁之间,ICC在男性的患病风险略高于女性。根据临床研究显示该病症的发生与胆管结石有着很高的关联度,大多数相关研究者均认为胆管受结石长时间影响会引发炎症、感染等病变,进而激活细胞癌变进程,产生肿瘤病灶,另外胆管原发性炎症、寄生虫感染等也会使肝内胆管细胞癌发病率大幅提升。

临床表现

早期患者症状表现不典型,且潜伏期较长,因此诊断难度较高,极容易延误最佳治疗时间,影响预后;到了晚期,患者可能出现体重减低,全身乏力,腹部不适,黄疸,肝肿大或者明显的腹部肿块。

病理生理

大体病理形态分为三种类型,即肿块型、浸润型及腔内生长型。镜下主要特点是聚集的肿瘤细胞存在于肿块的边缘,大量的纤维间质位于肿块中心。

影像表现

肿块型:病灶多为类圆形或不规则形低密度肿块,边缘不清。增强后边缘不规则,反映肿瘤多无包膜的病理特征;周围可伴有或不伴有扩张的小胆管。本例患者表现为肿块型。平扫肝左叶见不均匀低密度肿块影,周围胆管明显扩张,增强动脉期周边不均匀强化,瘤体内轻度不规则强化,门脉期向中心条片状填充式强化,瘤体内仍可见无强化区,延迟期向持续填充式强化,瘤体内仍可见无强化区。浸润型:以远端胆管扩张为表现,该类肿瘤一般见不到明显肿块。扩张的小胆管呈「软藤征」,是由于梗阻在较短时间内进行性加重,胆管内压力进行性升高而导致小胆管扩张,胆管壁仍柔软有弹性,阻塞端以远胆管迂曲、延长呈藕节状。而炎性狭窄多呈「枯枝征」,其病理基础为反复感染,胆管壁纤维组织增生及瘢痕收缩引起。部分肿块内可见到多发细小钙化影,增强扫描早期周边增强,对比剂向心性填充,出现延迟强化。胆总管不规则团块致充盈缺损,肝内胆管扩张,远侧胆管及胰管形态正常腔内生长型:主要表现为扩张的胆管内结节状、乳头状软组织密度影,在动态增强扫描中不出现延迟强化,当肿瘤浸润生长时,内部大量纤维组织存在,可导致肝叶萎缩;且肿瘤位于肝脏边缘时,可出现牵拉,出现「癌脐征」;与肝内其他占位性病变所形成的外凸现象不同。平扫示左肝内胆管扩张,胆管内充满铸型软组织低密度,扩张的胆管密度高于其胆囊腔密度,低于周围肝实质密度,边界不清,邻近胆管轻度扩张;增强扫描动脉期病灶未见明显强化,门脉期病灶轻度强化,病灶显示更清楚。

鉴别诊断

(1)肝细胞癌:原发性肝细胞癌大多有慢性肝炎、肝硬化病史,实验室检查AFP明显升高,动脉期病灶明显强化,门脉期减退,呈「快进快出」的强化特点。周围型胆管细胞癌一般不合并肝炎、肝硬化,AFP阴性,瘤周见扩张的胆管,病变强化的特点为「慢进慢出」,CEA或CA可增高。(2)肝脓肿:主要与不典型肝脓肿相鉴别,临床上可有发热,血象升高病史。肝脓肿为环状强化时两者有一定鉴别难度。而不典型肝脓肿一般无肝包膜回缩,以右叶多见,强化方式为动脉期即强化,门脉期明显,延迟期持续。胆管细胞癌好发为肝左叶及汇管区,强化方式为延迟强化,一般合并肝内胆管的扩张及邻近肝包膜凹陷回缩,常呈花环样强化。(3)肝海绵状血管瘤:海绵状血管瘤动脉早期病灶边缘出现明显结节状强化,静脉期、延迟期逐渐填充;周围型胆管细胞癌早期强化不明显,强化程度不及血管瘤,见分隔强化,中央常见。(4)肝转移瘤:转移性肝癌影像上很难与周围型胆管癌鉴别,转移瘤有原发病史,病灶强化多为环形强化,一般无病灶周围的胆管扩张。胆管癌有肝吸虫病、慢性化脓性胆管炎或硬化性胆管炎等病史。

作者

汪小二

内容策划

小雪球、彭龙

题图来源

图虫创意

插图来源

radiopaedia

投稿及转载

medical_radiology

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