定义：在胚胎发育过程中，十二指肠空泡化不全所引致的十二指肠梗阻，属肠管发育障碍性疾病。常伴发其他畸形，包括小肠旋转不良、胆胰管畸形、心血管畸形、脊柱畸形及染色体畸形等，如约30%合并21号染色体三体畸形（先天愚型，Down综合征）。流行病学：流行病学统计，先天性十二指肠闭锁和狭窄的发病率为1/到1/，男孩比女孩多见。病因：十二指肠闭锁的病因不十分清楚，本病常并存十二指肠邻近脏器及其他系统畸形，因此多数学者认为本病与胚胎期消化道和全身发育缺陷有关。胚胎期十二指肠空泡化障碍可能为本病的病因。病理：胚胎5~6周十二指肠黏膜上皮迅速增生成为复层柱状上皮，致使肠腔暂时性闭塞，称为“充实期”。胚胎8~10周，在充实的上皮细胞间出现空泡，空泡逐渐扩大，互相融合，肠腔再度贯通，称为“空化期”。第12周，空化过程完全，肠黏膜上皮成为单层柱状上皮，十二指肠完全贯通。如肠腔空化过程发生障碍将形成十二指肠闭锁与狭窄。发生部位：十二指肠闭锁与狭窄最常发生于降部Vater壶腹附近。因此有学者认为十二指肠在完成空化过程之前，主胰管和副胰管向Vater壶腹开口，此解剖学上的因素可能推迟该段十二指肠空化过程而形成闭锁与狭窄。临床表现：多见于早产儿。孕期母亲羊水过多：十二指闭锁患儿的母亲大部分有羊水过多史。在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水积聚。梗阻部位越远，羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。羊水过多出现的时间及严重程度与十二指肠梗阻的严重程度相关，也与其他影响羊水吸收的畸形有关。新生儿呕吐：十二指肠闭锁者生后不久（数小时～2天）即发生，且呕吐频繁、量多、有力，有时呈喷射性。因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有胆汁。呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物。呕吐的次数及程度进行性加剧。排便异常：由于完全性梗阻，患儿无胎粪排出，偶尔少数病例可有1～2次少量胎粪，闭锁部位在十二指肠远端的病例，胎粪仅系肠道分泌物所构成，混有脱落的细胞，或排出少量灰白色大便。此胎粪较正常干燥、量少，颜色较淡，排出时间较晚。腹胀：新生儿十二指肠梗阻腹胀并不显著，多数只上腹中央略有膨胀，婴儿呕吐又使胃获得减压，因此有时完全没有腹胀。胃蠕动波为更少见的症状。并发肠穿孔者，腹胀更为明显，甚至腹壁静脉清晰可见。本网站所有内容，凡注明来源于“西交一附院妇产科”，版权均为西交一附院妇产科所有，欢迎转载，但必须注明出处，否则将追究法律责任，本网站注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
