详解胆管肿瘤 [复制链接]

胆管肿瘤指发生于胆囊或肝外胆管的良性肿瘤以及恶性肿瘤的胆囊癌和胆管癌。

胆囊癌和胆囊结石有关。80%~90%伴有胆石，认为结石是胆囊癌的主要发病因素。可能由于胆石长期刺激导致胆囊黏膜化生、增生及癌变；或由于结石致胆囊的排空障碍以及长期慢性感染的刺激，使胆酸转化成更活跃的物质(如甲基蒽醌)成为致癌因素。慢性胆囊炎合并胆囊壁钙化，即“瓷胆囊”，恶变率较高，可达12.5%~61%，其他胆囊腺瘤恶变和先天性胆总管囊肿都可能与胆囊癌发生有关。

胆管癌病因不明，与原发性硬化性胆管炎、胆石症的发病有一定关系。先天性胆管囊性扩张有恶变可能，胆管的良性肿瘤中以腺瘤恶变多。过去报道香港地区华支睾吸虫病是肝内胆管癌的病因之一。

胆管良性肿瘤罕见，胆囊良性肿瘤分为真性肿瘤和假性肿瘤:①真性肿瘤从胆囊的上皮发生，称胆囊腺瘤(乳头状腺瘤与非乳头状腺瘤)。其他如脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等更加罕见。肿瘤可多发或单发、质软，常并发胆石和胆囊炎。②假性肿瘤有增生性(如腺肌瘤)、息肉性(胆固醇、炎症性)等。肝外胆管良性肿瘤以乳头状瘤较多，其次为腺瘤、纤维瘤、神经瘤等。

胆囊癌以腺癌多见，占80%~90%，分为硬癌型、胶质癌与乳头状癌。其次为鳞状细胞癌、未分化癌、间皮细胞癌、表皮样癌、类癌，胆囊癌常直接侵犯肝脏。

胆管癌是指发生在左右肝管至胆总管的癌，上段胆管癌的发病率比下段高。壶腹癌和肝内胆管细胞癌不包括在胆管癌内。多发生于胆总管，亦可发生于总肝管、左右肝管接合处、左、右肝管和胆囊管。诊断不易，一旦发现多呈进行性发展。多见于60岁男性，初发症状以*疸和上腹痛多见。80%为阻塞性*疸、肝大、近乳头处肿瘤常伴有胆囊肿大,病理上胆管癌大多是腺癌，以分化型腺癌多见，其次是乳头状腺癌。肉眼观可呈乳头型、结节型、浸润型、结节浸润型、乳头浸润型、特殊型。

1.临床表现:腹痛、*疸、腹部包块。腹痛呈持续隐痛，向右背右肩放射，可出现胆绞痛，但也有无腹痛者。约1/3患者有*疸，呈进行性加重。局部常可触及肿块，质软、结节状可与肝脏融合。可伴畏寒、发热、消瘦、食欲缺乏、腹胀，偶有腹泻、便秘，或合并消化道出血。腹膜、锁骨上淋巴结、乳腺转移。胆囊壁非常薄，血管、淋巴管丰富，癌灶容易浸润肌层向远处转移。

2.实验室检査:血清胆红素升高、ALP、胆固醇、CA19-9、CEA升高，合并感染时白细胞计数升高。

3.影像学检查

(1)X线低张十二指肠造影：进展性胆囊癌常侵及胃十二指肠，于球部下行脚处见管壁硬化，呈锯齿状。硬化系由于癌灶与十二指肠壁粘连，锯齿状变化则系癌灶侵及十二指肠固有肌层所致。

(2)B超检査：胆囊癌患者可能发现结石阴影、胆囊肿大、囊壁增厚及隆起病变，而且可发现肿瘤内有高速之血流通过，可与其他隆起性病变鉴别。B超对上段胆管癌检出率较高，下段胆管癌因消化道气体影响检出率低。此外亦可发现有无门静脉和肝动脉浸润以及胆管扩张，向乳头部追踪，大致可确定肿瘤部位。

(3)超声胆管镜，从管腔内可对胆管的黏膜层、纤维肌层、浆膜层扫描，并可探明癌的深度，为现阶段诊断早期胆管癌唯一可靠的方法。早期胆管癌系指癌组织局限于黏膜内或达纤维肌层。

(4)ERCP：胆囊癌患者，可见胆囊壁缺损、边缘不整，如能行双重造影，效果更佳，可显示胆囊黏膜构造、对早期表面型癌诊断有利。

(5)经皮经肝胆管造影(PTC)：PTC对阻塞性*疸除造影外尚可引流。由于是直接胆管造影，肿瘤部位容易发现，可呈局限性狭窄、管状狭窄、闭塞等种种形态。

(6)经皮经肝胆管镜检査(PTCS)：胆管镜下见管壁发红、增殖及毛细血管扩张，为胆管癌的特征。此外亦可观察黏膜内进展情况，并可在直视下活检。

(7)血管造影：胆管癌一般为缺血性的，故血管造影作用有限。但可对门静脉、肝动脉等大血管有无浸润提供信息。

(8)腹部CT、MRI检查：对有无肝转移、淋巴结转移以及向胆管壁浸润程度及除外胰腺癌可提供有用信息。

4.鉴别诊断：应与原发性肝癌、胰头癌及壶腹部肿瘤鉴别。实际上由于解剖部位贴邻且可相互侵袭蔓延，鉴别甚为困难。影像学检査、AFP与癌胚抗原可能有助于区别，常在剖腹探查并做活检组织病理切片才能做出诊断。