本文作者为中国医学科学院北京协和医学院心血管病研医院心外科李轩、王强、闫鹏和张芃，本文已经发表在《儿科学大查房》年第三期。
法洛四联症（TOF）是最常见的一种发绀型先天性心脏病，其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。手术治疗是其唯一选择。有报道称，TOF术后25年生存率在90%以上。合并体肺侧支和一侧肺动脉狭窄的TOF，其手术死亡率明显升高。对于这类患儿，经超声心动图、心导管插入术及心血管造影术确诊后，采取个体化治疗方案，确定手术时机及术式，通过杂交手术及合理的肺动脉加宽技术可以获得满意的手术效果。但同时，术后重症监护治疗也十分重要，正确、及时的机械通气治疗策略能够改善患儿转归。应加强术后随访，密切注意其远期并发症，包括肺动脉瓣反流、右心室扩张、三尖瓣反流、心律失常以及猝死等。
1.病例介绍
患儿男，9个月，主因“发现口唇及四肢青紫2个月”入院。患儿2个月前被家人发现口唇及四肢青紫，哭闹和活动后青紫加重，活动量下降。医院，听诊发现心脏杂音，超声心动图提示先天性心脏病、法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）”。无缺氧发作等病史。
入院体格检查：体温（T）36.6℃，脉搏（P）次/min，呼吸频率（RR）22次/min，血压（BP）85/53mmHg（1mmHg=0.kPa），四肢血氧饱和度在78%左右。患儿发绀，无杵状指。胸骨左缘第Ⅲ肋间可闻及喷射样收缩期杂音伴震颤。
辅助检查：血常规示白细胞（WBC）6.63×/L，血红蛋白（Hb）g/L。心电图示右心室肥厚。胸部X线摄影检查示双侧肺血少，右心扩大，心胸比0.56。超声心动图提示：右房室腔扩大，右心室壁增厚，左心内径略偏小，室壁运动幅度正常。室间隔嵴下部回声脱失约14mm，主动脉增宽，骑跨于室间隔上，骑跨率50%，右心室流出道肌性肥厚狭窄；肺动脉瓣内径约4mm，瓣明显增厚粘连，开放明显受限；肺动脉主干及右肺动脉发育欠佳，左肺动脉近端细，约2.8mm，中远段内径5.8mm。降主动脉峡部与左肺动脉间探及动脉导管，内径1mm。冠状静脉窦增宽，探及左上腔静脉。多普勒检查示室水平双向分流。收缩期右心室流出道及肺动脉前向血流微弱，速度增快。三尖瓣少量反流。
2.诊疗经过
根据患儿临床表现及超声心动图结果，考虑其TOF诊断基本明确，为排除体肺侧支、明确肺动脉发育情况，入院后行心脏造影及心导管检查。结果显示患儿左心室发育尚可，左肺动脉近端狭窄，左右肺动脉远端发育可（见图1），McGoon比1.28，Nakata指数为.5；可见多发体肺侧支（见图2）。根据术前查体及辅助检查结果，考虑一期行体肺侧支封堵+法洛四联症根治手术。
手术在杂交手术室进行，全身麻醉后由放射科医师进行体肺侧支封堵术，弹簧圈应用于3支较大侧支，其余细小侧支无法封堵。常规胸骨正中切口，去除左侧部分胸腺。升主动脉、腔静脉插管后建立体外循环，由于患儿存在无名静脉，左右上腔静脉交通好，因此左上腔静脉只套阻断带进行临时阻断，未进行插管，由麻醉医师密切
