胆总管狭窄

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病例分享强直性脊柱炎伴多发动脉血栓形成一 [复制链接]

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强直性脊柱炎(AS)是临床上常见的自身免疫病之一,AS合并血栓国内外报道不多,且多为个案报道,多为单部位的静脉或动脉血栓,现将1例极为少见的AS合并多发动脉血栓报告如下,并复习国内外相关文献,以期提高对AS合并动脉血栓的认识,并探讨其发病机制,旨在有效治疗改善预后。

1.病例摘要

患者,男性,44岁,主因:间断腰背痛20余年,左侧肢体酸胀14d于年10月21日入院。年受凉后出现腰背痛,休息时加重,活动后缓解,伴晨僵,持续时间约10min,医院未明确诊断,给予止痛药(具体不详)口服治疗,疼痛缓解,后渐出现翻身困难及足跟痛。

年无明显诱因出现双髋关节疼痛,不能行走,于我院行骨盆X线片示骶髂关节破坏,实验室检查HLA-B27抗原阳性,诊断“强直性脊柱炎”,未遵嘱治疗,自行口服中药治疗,症状逐渐好转。

年出现双眼发红、畏光,医院,诊断“虹膜炎”,给予对症治疗效果佳,后间断发病,平均1次/1.5年,均对症治疗好转。

年5月7日提重物后感左小腿酸痛、憋胀,左足麻木,伴出汗、面色苍白,约1h后症状自行缓解。

年5月14日再次感左小腿憋胀、疼痛,左足发凉、发白,行足部按摩70+d,上述症状稍缓解。

年10月7日17时劳累后出现左上肢疼痛、左手麻木、面色苍白、出汗、双手、双腿抽搐,牙关紧闭,失语,烦躁,呕白沫,神志不清,不伴发热、头痛,医院神经内科,行颅脑磁共振成像(MRI)、四肢血管彩色多普勒超声等检查考虑“脑梗死可能性大、症状性癫痫、左侧股浅至动脉血栓形成、左锁骨下动脉血栓形成、左侧大脑后动脉狭窄”,给予营养脑、改善循环等对症治疗13d,病情改善,神志清楚,无头晕、头痛、抽搐,行动灵活,但仍自觉双下肢、左上肢酸胀,为求进一步诊治收住我院。

病程中无口干、眼干、牙齿块状脱落,无光过敏、发热、皮疹、脱发。

个人史:吸烟史20年,1包/d。

家族史:父亲有脑梗死病史,母亲脑萎缩,其兄有强直性脊柱炎病史。

查体:右侧血压/70mmHg,左侧血压90/60mmHg。神志清楚,查体合作。心肺腹无明显异常体征。脊柱及四肢:脊柱僵直,活动受限,四肢无畸形,肌力及肌张力正常,脊柱前屈、后伸、侧弯活动受限,双侧“4”字试验(+),枕墙距3cm,指地距30cm。关节无红肿,运动正常,双下肢无水肿。左侧肢体皮温低于右侧,左桡动脉搏动未触及,左侧足背动脉搏动减弱。神经系统:肢体感觉、运动正常,膝腱反射差,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、跟腱反射存在,双侧霍夫曼征、巴宾斯基征阴性。

实验室及其他辅助检查:血常规:白细胞(WBC)8.4×/L,血红蛋白(HGB)g/L,血小板(PLT)74~×/L,逐渐下降至25~35×/L,淋巴细胞3.27~2.41×/L;尿常规pH6.0,蛋白(-),潜血(-);红细胞沉降率10mm/1h,C反应蛋白(CRP)3.77g/L;血糖、血脂正常;凝血功能D二聚体、凝血时间未见异常;抗核抗体(ANA)(-),抗ENA多肽谱、抗双链DNA抗体、抗核小体抗体+组蛋白抗体(-);抗心磷脂抗体、抗B2GP1抗体、狼疮抗凝物(-);抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗MPO抗体、抗PR3抗体均为阴性;类风湿因子(RF)、抗角蛋白抗原(AKA)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、抗突变型瓜氨酸波形蛋白(MCV)抗体阴性、APF1:40;HLA-B27抗原(+)。多肿瘤标志物C12(-);结核抗体(-)。淋巴细胞亚群:总B细胞个/μl,Th细胞个/μl,Ts细胞个/μl,Th/Ts3.61。骶髂关节CT:双侧骶髂关节炎4级。

影像学检查

头颅核磁:左侧丘脑、左侧颞叶海马及右侧桥脑多发异常信号,考虑亚急性期梗死。

脑血管核磁:左侧大脑后动脉狭窄,左侧大脑前动脉血流速度增快。

上肢血管彩色多普勒超声:左侧锁骨下动脉血栓形成,左侧股浅至动脉血栓形成,心脏彩色多普勒超声未见明显异常。

正电子发射计算机断层显像(PET-CT):(1)全身多处淋巴结代谢增高,全身骨质、脾脏弥漫性代谢增高,考虑①与感染相关;②血液系统疾病待除外,结合淋巴结检查;(2)腹腔少量积液;(3)胆囊壁增厚,胆总管扩张,考虑胆系炎性病变;(4)双侧胸膜增厚;(5)食管代谢增高,考虑反流。

骨髓片:骨髓增生明显活跃,粒系占57.0%,各阶段细胞形态未见明显异常,红系占21.0%,以中晚红细胞为主,成熟红细胞大小不等,2.0×2.0cm髓膜上共计数巨核44个,血小板成簇。骨髓活检:未见明显异常。

诊断:强直性脊柱炎、多发动脉血栓形成。

诊疗经过:入院给予地塞米松5mg静脉推注14d,甲泼尼龙琥珀酸钠mg×4d×3次静脉滴注抗炎治疗AS原发病,后加用醋酸泼尼松片60mg口服维持。人免疫球蛋白冲击治疗调节免疫。免疫抑制剂初期选用来氟米特10mg/d,后因血小板进行下降,改为吗替麦考酚酯mg/d;阿司匹林联合氯吡格雷抗血栓,瑞舒伐他汀片稳定斑块,前列地尔改善循环,奥拉西坦营养中枢神经,甲钴胺改善外周神经,叶酸联合维生素B6预防高同型半胱氨酸血症等对症支持治疗后,患者左侧肢体皮温升高,酸胀感较前改善,复查血小板88×10^9/L,较前减少,故停用氯吡格雷。

11月8日托重物后突然出现左下肢无力、疼痛、发凉,休息后未见明显缓解。查体:左侧足背动脉未触及,左下肢皮温低于右下肢,左下肢肌力4级,感觉正常,左侧巴宾斯基征未引出。急查双下肢血管彩色多普勒超声提示左侧胫后动脉完全栓塞(图1)可能,左侧股浅动脉起始处及左侧动脉不全栓塞可能,左侧足背动脉完全闭塞可能。

双上肢CT血管造影(CTA)提示主动脉弓非钙化性斑块(图3),左侧腋动脉、肱深动脉中段管腔闭塞(图2)。双下肢CTA提示双侧髂总动脉分叉处非钙化斑块形成伴管腔狭窄(图4),左侧股动脉未显影,考虑闭塞,双侧胫前、胫后及腓动脉远端不佳。

请血管外科会诊,建议介入治疗,医院进一步诊治,继续给予糖皮质激素维持治疗,因血栓形成广泛,暂不考虑支架植入术,给予低分子肝素钠抗凝治疗,后改用阿司匹林联合利伐沙班口服。现患者一般状况尚可,脊柱活动度有所改善,仍觉左侧肢体发凉、发白,但已较前缓解,复查血小板稳定于80×10^9/L左右,无明显出血倾向。

2.文献复习

3.讨论

该例患者多发动脉血栓形成,考虑与强直性脊柱炎自身免疫反应引起的血管炎,或合并血清阴性抗心磷脂抗体综合征有关。国内外血栓形成病例均予抗栓和(或)抗凝,和(或)支架植入等治疗后好转,因此该患者治疗上以治疗原发病为主,但仍需预防血栓栓塞,积极抗栓、抗凝治疗。若后期左侧肢体血流改善不佳,可考虑行支架植入术,可否行血浆置换改善预后有待深入研究。

来源:李照华,武晓燕,鲁晨阳,张升校,王彩虹,李小峰.中国药物与临床,;17(2):-

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