IgG4相关性胰腺炎伴多器官受累1例 [复制链接]

文章来源：中国临床医学影像杂志，，30（9）：-

作者：马帅，金恩浩

病例男，65岁，3年前确诊腹股沟淋巴结炎。双侧下颌下腺肿大1年，未治疗。2月前出现糜烂性萎缩性胃炎。7天前出现无明显诱因乏力，巩膜及全身皮肤*染伴瘙痒症状。2天前在某院行肝胆胰脾彩超提示胆总管扩张，我院门诊以“*疸待查”为诊断，进一步治疗为目的收入我院。该患者接触粉尘，食用鱼虾鸡蛋肉质品等会引起皮肤过敏。实验室检查示：AST47U/L，ALT54U/L，空腹血糖5.0mmol/L。血淀粉酶56U/L。糖化血红蛋白7.2％。WBC11.64×/L。血Ca.1u/mL。

影像学表现：MRCP示：胆总管中段突然截断，其水平以上胆总管及肝内胆管扩张，胰腺弥漫性肿胀，胰头为著，T2WI呈轻度高信号，胰管不规则狭窄，双肾见多发直径小于1.0cmT2WI高信号影。MRCP诊断：肝内外胆管扩张，胆总管中段截断，待查胰头占位（图1）。

强化CT示：胰腺弥漫性肿大，呈腊肠样变，胰头显著，增强后可见延迟强化，胰腺周围见低密度环，并见延迟强化，胰管局部狭窄，胰头水平以上胆总管及肝内胆管明显扩张，胰头水平胆总管重度狭窄。胰尾部见渗出影，左肾前筋膜增厚，双肾见多发类圆形低密度影，三期未见明显强化。肠系膜上动脉周围脂肪密度增高。双侧腹股沟见多发肿大淋巴结影，腹膜后可见淋巴结影，直径小于1.0cm，腹腔及盆腔见少量积液。强化CT诊断：胆总管胰腺段阻塞-考虑胆总管下段壶腹部占位，不除外IgG4相关性胰腺炎伴周围渗出可能（图2~4）。进一步检查示：免疫球蛋白G4：17.3g/L（IgG4＞1.4g/L，对AIP诊断敏感性和特性分别为76％和93％）；免疫球蛋白1.98ug/mL。下颌下腺取病理提示有较多浆细胞和纤维化表现；诊断性应用激素治疗后，胰腺肿胀减轻，周围渗出较前吸收，胆总管及肝内胆管未见扩张，双侧颌下腺及腹股沟淋巴结较前缩小。最后明确诊断为IgG4相关性自身免疫性胰腺炎。

图1MRCP示：胆总管中段突然截断。图2CT动脉期：胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样变”强化不明显，胰头水平以上胆总管明显扩张。图3胰体尾部见渗出影，左肾前筋膜增厚。图4双肾见多发低密度影。

讨论自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepanereatitis，AIP）是一种因自身免疫损伤而引起的胰腺慢性炎症。因其免疫球蛋白IgG4显着升高，又称IgG4相关性胰腺炎[2]。临床上常表现为梗阻性*疸，具有特征性组织病理、血生化及影像学表现，对糖皮质激素治疗敏感[1]。AIP患者合并胰腺外疾病非常常见，同时胰腺外的累及也是诊断AlP的重要依据[3]。在此病例中，患者除胰腺、胆管及腹膜改变外还可见其他系统器官的损害，如内分泌系统损害出现自身免疫性糖尿病；风湿免疫系统受累出现多器官肿大，双侧下颌下腺肿大，双侧腹股沟、腹腔内多发肿大淋巴结以及腹膜后纤维化等表现；泌尿系统受累肾脏出现低密度影。这种多系统多器官累及对诊断AIP提供了重要依据。

CT、MＲI、MRCP以及经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）等检查在AIP的诊断中占重要地位。CT和MR主要表现为：胰腺局灶性或弥漫性增大，常伴胰腺小叶结构消失呈腊肠样肿胀外观，胰腺病变部位CT上为低密度，MR上T1WI呈低信号，T2WI呈略高信号，病灶早期强化不明显，延迟期雪花状渐进性强化；胰周出现低密度囊状边缘或晕症，呈延迟强化；不规则主胰管和（或）胆总管狭窄、主胰管上段扩张≤５mm[4]；此外胰腺重度纤维化可导致胆总管胰腺段狭窄及近端扩张；有时可见胰腺脓肿或假囊肿形成。

AIP需要与普通胰腺炎及胰腺癌进行鉴别。与普通胰腺炎鉴别要点是：当胰腺出现特征影像表现（胰腺弥漫性肿胀、腊肠样变、晕症、主胰管不规整狭窄等），IgG升高，并对常规胰腺炎治疗不敏感时应考虑AIP[5]，而急性胰腺炎影像表现有胰腺密度不均匀，胰周脂肪间隙消失；慢性胰腺炎常伴有胰腺体积改变，胰管扩张，胰腺结石和实质钙化等。肿块型AIP与胰腺癌不易鉴别，影像上胰腺癌最直接表现是胰腺局部肿大并肿块形成，胰管有扩张，胰头癌时胆总管扩张，有明显的占位效应，其他部位腺体萎缩并可侵犯周围的组织、血管。有文献报道在AIP背景下也可以出现胰腺癌[6]。

[参考文献]

[1]于航，扬爱明.IgG4相关性自身免疫性胰腺炎[J].中国实用内科杂志，，33（12）：-.

[2]HarshnaP,KoroshK,KimTK,etal.IgG4Relateddisease—aretrospectivedescriptivestudyhighlightingCanadianexperiencesindiagnosisandmanagement[J].BMCGastroenterol,,13(1):.

[3]ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,etal.InternationalconsensusdiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitisuidelinesoftheInternationalAssociationofPancreatology[J]．Pancreas,,40(3):-．

[4]LeeLK,SahaniDV.AutoimmunepeancreatitisinthecontextofIgG4-relatedisease:reviewofimagingfindings[J].WorldJGastroenterol,,20:-.

[5]MasahiroM,NorikazuA,YayoiO,etal.Type1autoimmunepancreatitiscantransformintochronicpancreatitis:along-termfollow-upstudyof73Japanesepantients[J].IntJRheumatol,,:.

[6]ManjuD,ChandrasegaramSC,ChiamNQ,etal.Acaseofpancreaticcancerinthesettingofautoimmunepancreatitiswithnondiagnosticserummarker[J].CaseRepSurg,,:.