新生儿*疸
知识点1、新生儿胆红素代谢特点2、新生儿生理性*疸和病理性*疸的鉴别3、新生儿病理性*疸的病因分类什么是新生儿*疸？新生儿*疸，也称新生儿高胆红素血症，是因为胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官*染，这是新生儿期最常见的临床问题，超过80%的正常新生儿在生后早期可出现皮肤*染，新生儿胆红素超过5-7mg/dl(成人超过2mg/dl)可出现肉眼可见的*疸。知识点一、新生儿胆红素代谢特点1、胆红素生成过多2、血浆蛋白联合胆红素的能力不足3、肝细胞处理胆红素的能力差4、肠肝循环新生儿*疸的分类根据临床实际，目前被接受的高胆红素血症风险评估方法是采用日龄或小时龄胆红素值分曲线，又称Bhutani曲线。胆红素水平判断：不同胎龄和小时龄，以及是否存在高危因素。高危因素为：新生儿溶血、头颅血肿、皮下淤血、窒息缺氧、酸中毒、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等。分类为：生理性*疸、病理性*疸。1、生理性*疸特点①一般情况良好。②足月儿生后2~3天出现*疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;早产儿*疸多于生后3~5天出现.5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到3~4周。③每日血清胆红素升高85μumo/L(5mg/dl)或每小时0.85μmol/L(0.5mg/dl)。小时胆红素评估曲线＞35周新生儿不同胎龄及不同高危因素的生后小时龄的光疗标准2、病理性*疸特点①生后24小时内出现*疸;②血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准,或每日上升超过85μmol/L(5mg/dl)，或每小时0.5μmol/dl.(0.5mp/dl)③*疽持续时间长,足月儿2周，早产儿4周;④*疸退而复现;⑤血清结合胆红素34μmol/L.(2mg/dl)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性*疸。知识点三、如何区分生理性*疸与病理性*疸呢？1、从出现时间上区分：
生理性*疸：足月儿（胎龄满37周不满42周的新生儿）生后2~3天出现*疸；早产儿（胎龄不足37周的新生儿）生后3~5天出现*疸。
病理性*疸：在生后24小时内即出现。
2、从持续时间上：
生理性*疸：足月儿4~5天达高峰，5~7天消退，最迟不超过2周；早产儿5~7天达高峰，7~9天消退，最长可延迟到3~4周。
病理性*疸：*疸持续时间长：足月儿大于2周，早产儿大于4周。
3、从*疸的程度上：
生理性*疸：*疸程度较轻，*疸主要分布在面部及躯干部，而前臂、小腿、手心及足心常无明显*疸。
病理性*疸：皮肤呈金*色，甚至桔*色，或*疸遍及全身，手心、足底也有较明显的*染。
4、从*疸进展情况：
生理性*疸：*疸进展较慢，每日胆红素升高（5mg/dl）。
病理性*疸：在一天内加深很多，每日胆红素上升大于5mg/dl。
5、从一般情况：
生理性*疸：新生儿一般情况良好，体温正常，食欲好，睡眠、哭声、精神状态和平常一样，体重渐增，大便及尿色正常。
病理性*疸：可伴有体温不正常、食欲不佳、呕吐，或精神差、嗜睡、两眼呆滞、吸奶无力、不吃奶甚至出现呻吟、尖声哭叫等。伴有贫血或大便颜色变淡或呈白色（白陶土样）者；尿液呈深*色、茶色甚至酱油色。
知识点四、病理性*疸的原因分类1、胆红素生成过多：由于红细胞破坏增多及肠肝循环增加,使胆红素生成过多,引起非结合胆红素水平增高。①红细胞增多症：即静脉血红细胞6x1012/L,血红蛋白g/L.血细胞比容65%。②血管外溶血：如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血,引起血管外溶血,使胆红素生成过多。③同族免疫性溶血：见于母婴血型不合,如ABO或Rh血型不合等,我国ABO溶血病多见。④感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血,以金*色葡萄球菌大肠埃希菌引起的败血症多见。肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等均可使胎粪排泄延迟.使胆红素重吸收增加。⑤母乳喂养与*疸：母乳喂养相关的*疽:是指母乳喂养的新生儿在生后1周内,由于热量和液体摄入不足、排便延迟等使血清胆红素升高,几乎2/3母乳喂养的新生儿可出现这种*疽。该种原因导致的*疸通过增加母乳喂养量和频率而得到缓解.一般不发生胆红素脑病。母乳性*疽:是指母乳喂养的新生儿在生后3个月内仍有*疽,表现为非溶血性高非结合胆红素血症.但其诊断需排除其他病理因素。其原因可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸酐酶水平较高.增加肝肠循环有关。一般不需任何治疗.停喂母乳24~48小时.*疽可明显减轻.但对于胆红素水平较高者应密切观察。⑥红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影响红细胞的正常代谢.使红细胞膜僵硬.变形能力减弱.滞留和破坏单核-吞噬细胞系统。⑦红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症，婴儿固缩红细胞增多症等均由于红细胞膜结构异常使红细胞在脾脏破坏增加。⑧血红蛋白病：α地中海贫血、血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等,由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血。其他：维生素E缺乏和低锌血症等2、肝脏胆红素代谢障碍由于肝细胞摄取和结合胆红素的能力低下,使血清非结合胆红素升高。①缺氧和感染：如窒息或心力衰竭等，窒息缺氧及感染可抑制肝脏UDPGT的活性。②Crigler-Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏。分为I型、II型和Gilbert综合征。I型:属常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂，如苯巴比妥治疗无效。生后数年内需长期光疗.以降低血清胆红素和预防核*疽:患儿很难存活.肝脏移植可以使UDPGT酶活性达到要求。II型:多属常染色体显性遗传.酶活性低下.发病率较I型高;酶诱导剂，如苯巴比妥治疗有效。Gilbert综合征:为常染色体显性遗传或隐性遗传，由于基因突变,使肝酶活性降低，一般为良性、慢性或复发性的发病过程,不伴有肝损害和溶血，苯巴比妥治疗有效。③Gilbert综合征：是一种慢性的.良性高非结合胆红素血症.属常染色体显性遗传。是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍和肝脏UDPGT活性降低所致。其UDPGT活性降低的机制是在基因启动子区域TA重复增加.或在亚洲人群常见基因外显子G71R基因突变,导致酶的活力降低。Gilbert综合征症状轻,通常于青春期才有表现;在新生儿期常由于肝细胞结合胆红素功能障碍而表现为高胆红素血症。当UDPGT基因突变和C-6-PD同时存在时,高胆红素血症常更为明显。④Lucey-Driscoll综合征：Lucey-Driscoll综合征:即家族性暂时性新生儿*疽。某些母亲所生的所有新生儿在生后48小时内表现为严重的高非结合胆红素血症.其原因为妊娠后期孕妇血清中存在一种性质尚未明确的葡萄糖醛酸转移酶抑制物.使新生儿肝脏UDPCT酶活性被抑制。本病有家族史.新生儿早期*疸重,2~3周自然消退。⑤药物：某些药物,如磺胺、水杨酸盐、维生素K、吲哚美辛、毛花苷丙等.可与胆红素竞争YZ蛋白的结合位点,噻唑类利尿剂能使胆红素与白蛋白分离，增加血胆红素水平。⑥先天性甲状腺功能低下：甲状腺功能减退时,肝脏UDPCT活性降低，可持续数周至数月,使*疽加重或迁延不退;垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或生理性*疸消退延迟;肠狭窄或闭锁、巨结肠均可使非结合胆红素在肠道再吸收增加，使*疸进一步加重。⑦其他：脑垂体功能低下和21-三体综合征等。3、胆汁排泄障碍：是由于肝细胞和(或)胆道对胆汁分泌和(或)排泄障碍所致.引起高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损，也可伴有非结合胆红素增高。①新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。②先天性代谢缺陷病：(α1-抗胰蛋白酶缺乏症.半乳糖血症、果糖不耐受症酪氨酸血症、糖原贮积症(GSD)IV型及脂质贮积症(尼曼-皮克病、戈谢病)等可有肝细胞损害。③Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症④肠道外营养所致的胆汁淤积：在NICU中常见于极低体重儿长期接受全肠道外营养，包括脂肪乳等，出现胆汁淤积使血清结合胆红素增高，同时可伴有的肝功能损害⑤胆道闭锁：由于先天性胆道闭锁或先天性胆总管囊肿,使肝内或肝外胆管阻塞,使结合胆红素排泄障碍.是新生儿期胆汁淤积性*疸的常见原因。胆汁黏稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中,使结合胆红素排泄障碍,常见于长期应用静脉营养的早产儿;肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。1新生儿病理性*疸特点是每日*疸上升超过？A.1.5mg/dl(26μmol/L)B.2.5mg/dl(43μmol/L)C.3.5mg/dl(60μmol/L)D.5mg/dl(85μmol/L)2*疸在出生后24小时内出现者应考虑？A.新生儿溶血性*疸B.新生儿溶血症C.胆道闭锁D.新生儿肝炎3新生儿生理性*疸特点错误的是？A.4-5天最重B.5-7天消退C.患儿食欲正常D.出生后24小时内出现*疸4新生儿胆红素代谢特点以下错的是？
A.胆红素生成过多
B.血浆蛋白联合胆红素的能力不足
C.肝细胞处理胆红素的能力差
D.肾脏循环
5从*疸程度来看生理性*疸错误的是？A.*疸程度较轻B.*疸主要分布在面部及躯干部C.前臂、小腿、手心及足心并无明显*疸。D.*疸遍及全身，手心、足底也有较明显的*染。查看答案1.正确答案：D病理性*疸血清总胆红素已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准或每日上升85μmoL/L(5mg/dl)或每小时8.5μmol/L(5mg/dl)。2.正确答案：B出生后24小时内出现*疸者，首先考虑发生了新生儿溶血。为引起病理性*疸的非感染性因素之一。3.正确答案：D生理性*疸特点：①一般情况良好。②足月儿生后2~3天出现*疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;早产儿*疸多于生后3~5天出现.5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到3~4周。③每日血清胆红素升高85μumo/L(5mg/dl)或每小时0.85μmol/L(0.5mg/dl)。4.正确答案：D1、胆红素生成过多2、血浆蛋白联合胆红素的能力不足3、肝细胞处理胆红素的能力差4、肠肝循环5.正确答案：D
生理性*疸：*疸程度较轻，*疸主要分布在面部及躯干部，而前臂、小腿、手心及足心常无明显*疸。
病理性*疸：皮肤呈金*色，甚至桔*色，或*疸遍及全身，手心、足底也有较明显的*染。
你全做对了么？
