原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种少见的进行性疾病，以胆管炎症和纤维化引起胆管狭窄为特征，最终导致死亡，肝移植的平均生存期为15-20年。PSC与炎症性肠病（IBD）密切相关。PSC是一种癌前状态，与结直肠、肝胆肿瘤发生风险相关。
当怀疑PSC时，可选择磁共振成像（MRI）和磁共振胰胆管造影（MRCP）作为一种非侵入性的影像学检查方法。但是不同机构的MRI标准和操作流程大不相同。此外，影像学技术用于下列目的的需求尚未实现：（1）疾病的早期发现；（2）确定疾病的阶段、活动性和预后；（3）治疗反应的评估；（4）对胆管“明显狭窄”的临床定义；（5）胆管细胞癌（CCA）的早期发现。MRI/MRCP作为一种快速发展的非侵入性检查技术，有满足上述需求的可能。然而PSC患者如何进行MRI/MRCP，目前为止没有明确的技术标准。
基于上述未满足的需求，国际PSC研究组（IPSCSG）召集PSC领域的肝脏病学家和放射学家，成立了工作组，旨在评估不同国家PSC患者进行MRI/MRCP的实践情况，定义MRI/MRCP用于PSC的最低质量标准，并编纂MRI成像在PSC诊断和管理中的作用。为改善患者的护理，避免不必要的健康相关成本，同时制定了关键的问题进行检索。
建立MRI/MRCP对PSC的诊断
指导声明：
1．对怀疑PSC的患者，MRCP应作为首选的影像诊断方法。（1A）
2．对怀疑PSC患者的诊断可以选择单独应用最低标准（A）或应用包括使用造影剂在内的更完善的检查（B）。（2C）
A.建议诊断怀疑PSC患者的最低标准：
应用磁场强度至少1.5T的MRI扫描仪。现代3T扫描仪展示出更高的空间分辨率，如果可用的话，首选3T扫描仪而不是1.5T扫描仪。（1C）
理想状况下，MRCP应在干预治疗或支架植入之前进行。（1C）
建议MRCP前禁食至少4个小时。抑制胃和十二指肠内容物的信号会有所帮助，例如，使用稀释的静脉钆造影剂（1ml加ml水）或口服菠萝汁。（1C）
MRCP：MRCPT2WI对二、三级胆管的成像优于T1WI；3D-MRCP（建议分层厚度1mm）优于2D-MRCP，因为使用更薄的分层可显示出更高的分辨率。若3D成像有伪影，患者无法持续屏气，或者呼吸门控不可用时，可能无法获得良好的3D-MRCP影像，出现这些情况时应考虑使用2D-MRCP单次激发序列。（1C）
正交冠状面成像覆盖了从前到后的大部分肝脏，是充分评估外周胆管的首选方法。（1C）
MRI：应使用T2WI轴向序列。应该考虑T1WI，因为它增加了肝脏实质的信息。应该优先考虑脂肪抑制序列。（1C）
B.对怀疑PSC患者首次进行MRI/MRCP诊断时建议应用下列完整的检查方法。该检查方法包括了MRI造影剂的使用：
MRCP：参见上面最低标准建议（A）。如果使用肝胆特异性造影剂，应该在注射之前先获得高分辨率的3D-MRCP序列。（1C）
没有足够的数据来推荐两种造影剂的选择，因此下列两种方法都可选择
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(1)细胞外造影剂的MRI应使用以下序列：使用基于钆的细胞外造影剂的T1WI（增强前、动脉期、门静脉期、3-5分钟后实质期、脂肪抑制)。轴位和冠状位T2WI。（1C）
(2)肝胆特异性造影剂的MRI应使用以下序列：使用Gd-EOB-DTPA的T1WI（增强前、动脉期、门静脉期、延迟期、肝胆期（脂肪抑制）），以及轴位和冠状位T2WI。（1C）
应考虑DWI。（2C）
如果可用的话，应考虑MRE。（1C）
3．怀疑PSC的患者应在有经验的中心进行评估，包括进行MRI检查和解读。患者无法前往专业中心时，应该将MRI/MRCP影像和病程呈现给具有诊断和治疗PSC经验的多学科团队。（1C）MRI/MRCP应用于有症状PSC
指导声明
1.在患者出现加重的胆汁淤积、胆管炎等症状，或者实验室检查（包括CA-水平）提示恶化的胆道梗阻时，建议在ERCP或经皮胆管造影（PTC）前进行增强MRI/MRCP。（1C）MRI/MRCP诊断和筛查CCA的作用
指导声明
1.如果怀疑PSC患者发生CCA，应在ERCP或PTC之前进行增强MRI/MRCP。（1C）
2.如果诊断PSC时最初进行的MRI/MRCP没有使用造影剂增强，应该在确诊后的6个月内进行增强MRI/MRCP，因为发现PSC后，发生CCA的风险更高。（1C）
3.是否选择MRI/MRCP作为无症状PSC患者的胆道恶性肿瘤的筛查取决于个人。没有高质量证据支持或反对进行CCA筛查。无论如何，PSC领域的众多专家推荐定期进行MRI/MRCP用于CCA的筛查。（1C）
MRI/MRCP作为疾病严重程度的预后指标
指导声明
1.目前没有足够的证据建议常规应用MRI/MRCP检查作为PSC的预后指标。（1C）
2.MRI/MRCP提示晚期肝病（表现出肝硬化、门脉高压的特征或MRE提示肝硬度大于4.9kPa)的患者应接受预防性健康测评，如胃镜筛查静脉曲张等。（1C）
本文首次发表于Hepatology，，66（5）：-，将在《临床肝胆病杂志》近期刊登
来源：同济医院消化内科，朱奕舟，王颖，朱昌译，徐晓蓉审校
（来源：临床肝胆病杂志）
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