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生命活水健康讲堂
（本期节目完整视频）
“小儿先天性胆总管囊肿”可能有许多家长没有听过，小儿先天性胆总管囊肿是婴幼儿常见的急腹症之一。如果就诊不及时，可能会导致胆总管缺血坏死或穿孔，甚至危及宝宝生命。那么究竟小儿先天性胆总管囊肿有什么症状呢？又该怎么治疗呢？
今天我们有请到了生命活水医疗集团儿外科主任医师王为民与大家一起聊聊小儿先天性胆总管囊肿的科学知识。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？小儿先天性胆总管囊肿是一种常见病症，它是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也是先天性肝胆系统囊肿中最常见的一种疾病，可以同时存在其它的先天性病变，一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现，女性发病率高于男性，男与女比例大约为1:4.占总发病率的60%-80%常见的病因就是先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关，可能与下列因素有关：1.先天性胰胆管交接部发育畸形胰胆管合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，结果使胰液返流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压力升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。2.胆道发育不良在胚胎期原始胆管上皮细胞增值不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。3.病毒感染近年来，通过组织病理改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管畸形。4.神经分布异常有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。小儿先天性胆总管囊肿是一种常见病症，那么有哪些临床表现呢？小儿先天性胆总管囊肿的临床表现有以下几点：1.腹痛发生在中上腹，疼痛的性质和程度不一，有时为绞痛，患儿常取屈膝俯卧位，有时仅为轻度的胀痛。急性发作时常伴有恶心和呕吐，可有发热。部分患儿无疼痛感觉。2.肿块位于右上腹肋缘下，肿块呈球形，光滑，有囊性感。如囊肿较小或为梭形，则不易扪及。肿块在腹痛急性发作时增大，症状缓解后可略微缩小。3.*疸症状轻者临床上可无*疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程度的*疸。4.腹膜炎因扩张胆管穿孔引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为剧烈的疼痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和全身情况恶化。当宝宝出现这些表现的时候，怎么来诊断孩子是否患有小儿先天性胆总管囊肿呢？以上是患者的表现，出现这些情况的时候我们会考虑患有小儿先天性胆总管囊肿，医院后我们会为他们做相关检查：一、影像学检查1.B型超声显像：可显示胆管扩张的大小和范围、诊断的准确率可达95%，是首选和常规的诊断方法。2.磁共振胰胆管显像：显示胆管扩张的大小和范围，并可显示部分病例的胰胆管连接异常。3.内镜逆行胰胆管造影：可显示扩张胆管及胰胆管连接异常。4.其它：钡餐检查可显示胃、十二指肠受压向左、前移位，肠框扩大、提供间接证据。CT检查可显示胆总管和肝内胆管扩张，但如B超已确诊，则可省却。经皮肝穿刺胆管造影（PTC）对诊断肝内胆管扩张有一定价值。术中穿刺胆管造影简便易行，可满意显示胆管扩张的大小和范围以及胰胆管连接异常。二、生化检查血、尿淀粉酶升高，在症状缓解后恢复正常。直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶也升高。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。根据以上的临床表现，通过采用影像学检查和生化检查，通常都能得到明确的诊断。
这种小儿先天性胆总管囊肿要怎么治疗呢？
首先要选择你所信任的医生，其次积极配合医生的诊断和治疗。1.症状发作期的治疗：宜禁食数日，以减少胆汁和胰液的分泌，应用解痉剂缓解疼痛，静脉应用抗生素、注意保持水、电解质和酸碱平衡。有*疸者应补充维生素K，纠正凝血功能障碍。待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后应不失时机地进行手术治疗。间刺入排出腹腔内气体。2.手术疗法1）囊肿切除、胆道重建手术：囊肿切除、胆总管近端（或肝管）空肠Roux-Y式吻合是普遍采用的手术方式，随着科学的进步，现在都采取腹腔镜下微创手术。亦有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管和十二指肠之间。此两种手术具有根治意义，可达到去除病灶和使胰胆液分流的目的。2）囊肿引流术：仅用于个别重症病例。如严重的梗阻性*疸伴肝硬化、严重胆道感染或胰腺炎、囊肿穿孔伴胆汁性腹膜炎、囊肿壁水肿粘连严重致使剥离困难、出血剧烈者，可根据患儿具体情况采取囊肿造口术或囊肿肠道吻合术，待病情改善后再作二期根治性手术。
提醒父母注意，如果新生儿在出生后出现*疸，且有进行性加重或长期不退的症状，要高度警惕是否患有这种小儿先天性胆总管囊肿，医院专科就诊，查清引起*疸的真正原因，一旦确诊应立即手术治疗。
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