北京皮炎防治医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/180416/6171978.html01
病史
?性别：男
?年龄：77
?相关病史：CT提示胰头部占位，继发肝内外胆管、胰管扩张。MR提示胰头钩突Ca，继发低位胆道梗阻。肿瘤指标不高。
?既往史：冠心病史、高血压病史，无其他慢性病史，近期无外伤，无手术史。
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扫描方式+图像
禁食6小时以上，静脉注射18F-FDG，平静休息60分钟后行常规体部（范围从双眶下缘至股骨中上部）及脑部PET/CT断层显像，行衰减矫正及迭代法重建得到PET、CT及融合图像，各断面图像多层、多幅显示，影像清晰。
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影像学诊断
胰腺多发结节状FDG代谢异常增高灶，继发肝内外胆管扩张，考虑：自身免疫性胰腺炎症可能性大，大胰腺多中心起源恶性肿瘤不除外。
病理：未见恶性肿瘤细胞，见少量纤维素。
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自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎是由自身免疫介导，以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎。部分自身免疫性胰腺炎是IgG4相关系统性疾病在胰腺的表现，胰腺外的其他器官也可以受累，可出现胰腺肿大明显、胰腺弥漫性炎症、腹痛、黄疸等表现。
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流行病学
自身免疫性胰腺炎多见于男性，男女比例为2：1，发病年龄跨度较大，多发生在40~70岁，自身免疫性胰腺炎占慢性胰腺炎的3.6%~9.7%。
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发病机制
自身免疫性胰腺炎发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞(主要是浆细胞)浸润，进而导致硬化和纤维化。自身免疫病理机制与自身免疫胰腺炎高度相关。
?免疫因素：所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因，如硬化性胆管炎，自身免疫性疾病合并胰腺炎。
?遗传因素：人体部分基因如KCNA3突变与自身免疫性胰腺炎有关。
?感染因素：自身免疫性胰腺炎与幽门螺杆菌的感染相关，幽门螺杆菌感染可能诱发和促进自身免疫性胰腺炎进展。
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临床表现
自身免疫性胰腺炎临床表现复杂多样，且缺乏特异性。最常见的临床表现为梗阻性黄疸，伴或不伴轻度上腹部疼痛。少数患者会出现新发糖尿病、胰腺功能不全及体重减轻等。
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实验室检查
?血尿胰酶及肝功能检查：血尿淀粉酶升高、正常、偏低都可能，40%~50%升高，60%~70%肝胆系酶和胆红素升高。
?自身免疫抗体检查：抗核抗体、抗线粒体抗体、抗CA-Ⅱ抗体、类风湿因子、抗ɑ-fodrin抗体、抗平滑肌抗体，可不同程度增高。
?胰腺功能检查：肠促胰酶原试验3因子半数低下，BT-PABA排泄试验为81%，糖尿病型68%，临界型13%，内分泌异常占84%。
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病理诊断
病理特征
?密集的浆细胞和淋巴细胞在胰腺组织内和胰管周围发生浸润，神经干周围以及胰管上皮内偶见淋巴滤泡。
?胰腺外分泌组织被破坏，发生萎缩，出血纤维瘢痕组织，主要是纤维细胞，胰管周围可见胶原纤维沉积。
?静脉周围炎症以及闭塞性静脉炎症等病变在染色后弹力纤维显示更清晰，血管造影检查在胰腺周围静脉、胰腺以及门静脉多见。
?其他表现：如嗜中性或者是嗜酸性白细胞浸润、上皮细胞呈肉芽肿等。
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影像学表现——超声
?“香肠样”弥漫性肿大的胰腺伴回声减低。?局灶性AIP则可表现为单发或多发的低回声肿块。当病灶累及胰腺头部，导致远段胆管狭窄时，超声可以发现胆总管的扩张。?超声内镜可以探及从肝内外胆管至远段胆总管的管壁均匀增厚。?超声内镜引导下行穿刺活组织检查。
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CT检查
腹部CT典型的表现为胰腺弥漫性肿大，失去正常胰腺的“羽毛状”形态，呈所谓“腊肠征”改变（图a）。
a:CT增强图像，胰腺弥漫性肿大，失去正常胰腺的“羽毛状”形态，呈所谓“腊肠征”改变；
局灶性多表现为局部胰腺肿大，可发生在胰腺的任何部位，且胰头部多见，胰尾部次之。
增强扫描动脉期强化程度不同程度减低，呈不均匀“雪片状”。
胰腺周围常见环绕增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或稍低密度，增强可呈轻中度延迟强化，此影像学征象称为“胶囊征”，此征象在弥漫性AIP中更为常见。
胆总管胰腺段通常表现为狭窄，其以上肝内外胆管常有不同程度的扩张；主胰管多呈弥漫性狭窄，少数可有局限性、节段性轻度扩张。局灶性AIP可表现为“导管穿行征”，这一点有助于其与胰腺癌的鉴别诊断。
胰腺周围可有轻度渗出，但胰周淋巴结常无明显增大，胰周血管常无明显受累侵犯，CT还可有腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病的表现。
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MR检查
MRI上表现为胰腺的弥漫性、局灶性或多灶性的肿大，T1WI-FS多呈不均匀稍低信号，T2WI上呈稍高信号。
增强早期呈不均匀轻度强化，后期呈较均匀持续性强化。比较而言，MRI较CT能够更好地显示“胶囊征”（图b）。病灶周围增厚包膜在T1WI-FS呈等或稍低信号，在T2WI上呈低信号，增强后多呈延迟性轻度强化。
b:MRI增强图像，肿大的胰腺明显强化，周围可见延迟强化的包膜影，即“胶囊征”
磁共振胰胆管造影（MRCP）作为一种无创、无辐射的检查方法，可以得到类似ERCP的图像，直接清晰地显示胆胰管的影像，如AIP可引起的胆总管胰腺段的狭窄（图c）。目前，也有观点提出促胰腺分泌MRCP动态观察胰腺对于刺激的反应，可以作为一种新的检查方法。
c:MRCP图像，上游胰管扩张、狭窄、中断，肝内外胆管扩张；
在弥散加权成像（DWI）上多呈高信号（图d）。是发现、诊断AIP及鉴别AIP和胰腺癌的重要手段。ADC被认为是鉴别局灶性AIP及胰腺导管腺癌的要点，若结合均匀强化、导管穿行征的表现，可将AIP的诊断特异性提高至98.7%以上。
d:磁共振DWI，胰腺呈弥漫性高信号
经过类固醇激素治疗后，DWI上高信号区域的信号有明显减弱，伴胰腺形态肿胀的好转，ADC值可以恢复到接近正常水平。因此DWI/ADC可用来检测AIP类固醇激素治疗的疗效。
采用体素内不相干运动扩散加权成像（IVIM-DWI）技术，分别得到ADC值、纯扩散系数（D值）、假扩散系数（D*值）和灌注分数（f值），发现胰腺癌的f值较AIP偏低，而D值及平均ADC值在两者间没有明显统计学差异。
相较治疗前有症状的AIP患者和类固醇激素治疗中随访的患者，IVIM-DWI的f值在前者明显较低。因此认为DWIMRI以及IVIM的f值可以帮助评估AIP患者类固醇激素治疗的效果，并且可能是有助于鉴别诊断AIP及胰腺癌的重要指标。
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PET-CT检查
?在PET-CT上典型的表现是不均匀、弥漫性或多灶性的18F-FDG摄取浓聚。
?若同时发现有涎腺、泪腺等其他脏器18F-FDG的摄取增高，则很可能提示AIP。
?PET-CT亦可作为评价AIP类固醇激素治疗效果的检查方式。
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鉴别诊断——胰腺癌
自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)属于特殊类型的慢性胰腺炎，部分病变可表现为局灶性肿块(约50%)，且常引起主胰管和胆管的不均匀狭窄和继发的扩张，导致与胰腺癌的鉴别诊断困难。
病变形态和强化特点
AIP典型表现为胰腺弥漫性肿大呈腊肠样，密度较均匀，轻度-中度强化，周围可以出现环状低密度包壳。即使在局灶性病变，多数亦可见腊肠样改变和包壳。
胰腺导管腺癌(PDAC)典型表现为胰腺结节样肿块，继发远端胰管扩张并胰腺实质萎缩。
因此出现包壳及腊肠样改变可排除PDAC的诊断，而出现胰腺萎缩应注意PDAC的可能性。
AIP和PDAC病灶增强扫描各期均表现为相对低密度，但是多数AIP门静脉期和延迟均匀强化，而PDAC多数未表现出明显的延迟强化且强化不均匀，二者有明显差异。
PDAC病灶位置接近血管或病灶较大，则容易累及到血管，而弥漫性AIP病灶范围较大，也容易累及到血管。
图1男，75岁。AIP胰头部局灶性病变，CT平扫呈稍低密度，增强动脉期和门静脉期渐进性均匀强化。镜下见胰腺导管管壁增厚，周围炎性浸润和纤维化，闭塞性静脉炎。
胰管和胆管表现
AIP很少出现病变远端胰管扩张，且扩张程度均＜0.5cm，均出现在局灶性病例中。
PDAC患者多数累及胰管并出现病变远端胰管扩张，其中多数扩张程度≥0.5cm，多数出现胰腺萎缩。
胆管是AIP胰腺外累及最常见的部位，常累及胆总管下端，引起胆管壁增厚以及管腔光滑向心性狭窄。伴有胰腺段以上多发的胆管壁增厚以及远离胰头部的局灶性病变仍可累及胆总管，对于AIP有较大的鉴别诊断意义。
PDAC位于胰头部时才会累及胆总管，多数呈截断样狭窄，壁不光滑。
图2男，63岁。AIP胰腺弥漫性病变，CT门静脉期胰腺弥漫性肿胀呈腊肠样，周围见包壳，胰管未见扩张，脾静脉变细狭窄；门静脉期冠状位重组胰腺段胆管狭窄，管壁增厚。图3男，63岁，AIP胰腺体尾部弥漫性病变并胰头部局灶性病变。CT门静脉期显示胰头部均匀强化病灶和体尾部肿胀呈腊肠样。图4男，65岁。PDAC胰头钩突部中分化导管腺癌。CT平扫显示略低密度肿块，增强扫描动脉期肿块轻度不均匀强化，门静脉期和延迟期渐进性强化不明显。冠状MPR示胰腺、尾部萎缩，胰管扩张，胆总管下端受侵、变窄，其上方胆内外胆管明显扩张。
合并其他脏器病变
AIP可累及胰腺外多种脏器，包括胆管(77%)、肾脏(35%)、淋巴结(33%)、胆囊(16%)、腹膜后、肠系膜、甲状腺、泪腺、眼眶、唾液腺、肺、胃肠道、血管等。
而PDAC常见的胰腺外表现为对邻近脏器的压迫侵犯，如十二指肠、胃、邻近血管，可出现腹腔或腹膜后淋巴结的转移，晚期可出现远隔脏器转移，常见部位包括肝脏、肺等。
图5男，81岁。AIP胰腺体尾部弥漫性病变，CT门静脉期胰腺体尾部弥漫性肿胀，周围见包壳，胰管未见扩张；左肾实质多发低强化区。门静脉期冠状位MPR示胰腺段胆管狭窄，管壁增厚，继发肝内外胆管扩张。图6男，58岁。AIP合并髂总动脉病变，管壁明显增厚，右侧为著。
对于局灶型AIP病灶，与PDAC病灶鉴别可能较困难。可以借助MRI及MRCP、相关生化指标以帮助诊断。
PDAC在临床常伴有CA、CEA等生化指标的升高，而AIP多不伴有这些指标的异常。
综上所述，AIP更常见的CT表现为胰腺腊肠样改变、包壳、延迟强化、胰腺段胆管的渐进性狭窄，而PDAC更常见病变远端胰管扩张伴胰腺萎缩、受累胆管的截断性狭窄。
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鉴别诊断——急性胰腺炎
?急性坏死性胰腺炎因为有典型的临床表现和影像学改变，与AIP的鉴别诊断一般不困难。
?需要鉴别诊断的主要是轻度急性间质水肿型胰腺炎与AIP。虽有病例报道AIP在CT可有大量胰周渗出及肾筋膜增厚的表现，绝大多数情况下，AIP患者胰周都表现为轻微渗出。
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鉴别诊断——胰腺淋巴瘤
?胰腺淋巴瘤多表现为胰头部低密度肿块伴胰腺增大，肿块与周围胰腺实质分界不清，增强呈轻度强化，胰腺周围及腹膜后可见多发肿大淋巴结，而AIP极少可见淋巴结肿大。
?研究显示，T2WI上呈均匀高信号，多提示胰腺淋巴瘤，而T2WI上表现为等、低信号的多提示AIP。
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治疗及预后
?AIP治疗上主要是应用肾上腺皮质激素。不同国家以及地域应用激素存在差别，但不同治疗方案对疗效的影响有待于深入研究。治疗有效的患者其中一部分可以复发，表现为症状复发，伴随着胰腺和（或）胰腺外，包括胆道/唾液腺和后腹膜影像学异常以及血清IgG4水平升高。研究表明，AIP复发与激素首剂给予剂量无关，通过激素维持治疗可降低复发率。除了应用激素外有病例报道可以合并应用熊去氧胆酸，而对激素应答不佳的患者还可以应用咪唑硫嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗，然而目前的文献对其他用药的有效性评估还有限。因AIP存在恶变可能，当临床难以排除恶性肿瘤时，在综合评估权衡利弊之后可考虑手术切除。对于内科治疗反应差、反复发作的患者，胰腺切除可在一定程度上减少激素及免疫抑制剂使用时间和剂量，降低再复发率。在部分难治性病例中，手术治疗可在一定程度上缓解临床症状。激素治疗后黄疸下降不满意者可行胆道支架置入术；对于一般情况差、黄疸症状重且对内科治疗反应差者或因胆道梗阻需长期留置胆道支架者，也可考虑行胆肠吻合术缓解症状。
?AIP在预后方面，疾病恶性化风险增高，在一个日本的包含名AIP患者的研究中，平均随访3.1年，有11名患者诊断为肿瘤其中包括结肠癌、肺癌及淋巴瘤，是一般人群的3.5倍。而在另一项日本研究中，名患者随访了3.3年，大约有15%的患者进展为肿瘤，其中诊断AIP的第1年的发病风险最高。而其他研究也显示了胰腺癌发病率也略升高。?本病例为1名77岁的老年男性，为AIP高发人群，以腹痛、腹胀及梗阻性黄疸为主要表现，血清IgG四种亚型均升高，影像学胰腺呈多灶性的肿大，同时伴肝内外胆管及胰管扩张，PETCT的表现是多灶性的18F-FDG摄取浓聚。同时发现有涎腺等其他脏器18F-FDG的摄取增高，均支持AIP诊断。
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总结
综上，针对本病例可以看出：
1.对于胰腺呈多灶性的肿大，同时伴肝内外胆管及胰管扩张，肿瘤指标均正常的患者，应警惕AIP可能，须完善相应临床诊断包括IgG4等，如能获得病理学检查更有利于疾病诊断；
2.对于影像学不典型、无病理组织学支持的病例，如果综合分析高度怀疑AIP可以进行试验性激素治疗；
3.对AIP的研究尚处于起步阶段，在发病机制、诊断、治疗方案等方面还有很多问题有待进一步深入研究和探讨，如有疑似患者须全面分析，不能因为患者某项临床检查结果不支持而轻易排除。
医生介绍
范羽
曾就职于安徽医院
现为合肥平安健康（检测）中心放射科医师
全日制影像专业本科毕业影像专业中级职称核医学专业上医院工作8年工作史熟悉影像、核医学等阅片工作
关于平安健康（检测）中心
平安健康（检测）中心是中国平安大医疗健康战略的重要成员，以推进分级诊疗，促进健康服务业发展，实现区域医疗资源共享为导向，依托科研级的尖端设备、大师级的影像专家、纳米级的精密技术、五星级的客户体验和医疗级的健康检测，打造线下线上一体化的影像诊断、医学检验和健康管理综合医疗服务业态，为广大人民群众提供更便捷、更精准、更安全的创新型健康检测服务。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
