嗜酸性淋巴肉芽肿（木村病）
一.概述
1.木村病(Kimuradisease)又称为嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、原因不明的慢性疾病，由中国金显宅等在年首先报道，日本Kimura在年对本病进行了较详细的叙述。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要采用”KD”表示。
2.木村病是一类多发于亚洲中年男性人群的临床少见疾病。根据近期文献及本文所报道木村病患者资料统计，患者多见于亚裔人群，发病年龄2～74岁，平均发病年龄35岁，发病人群中男女比例约2.5∶1。
3.Kimura病为一种少见的局部慢性炎症性病变，临床多表现为无痛性的头颈区皮下深部位的软组织肿块，周围淋巴结和唾液腺常受累及，实验室检查可发现外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸性粒细胞浸润为主的特征性改变。
二.病因及发病机制
目前仍不明确，目前研究及文献报道中因患者外周血和病理检查中嗜酸性粒细胞、肥大细胞、IgE、IL-3、IL-5等升高，倾向于认为其发病是由免疫介导而来。其病因可能是I型超敏反应、自身免疫、寄生虫感染等引起免疫功能紊乱因素。而在最近的研究中认为CD4+T细胞、Th2细胞、CD8+T细胞释放IL-4、IL-5等细胞因子，所导致嗜酸性粒细胞增多及血浆IgE水平的增高在其发病过程中扮演重要角色。可能与自身免疫、过敏、昆虫叮咬或寄生虫感染等有关。
三．组织病理学特点
淋巴组织增生，淋巴滤泡发育良好，嗜酸性粒细胞浸润，并聚集形成嗜酸性脓肿，薄壁毛细血管增生以及不同程度的纤维化。
四.临床表现
1.木村病的临床表现常为长期存在并易反复的无痛性皮下软组织肿物，多位于头颈部，也可出现于腹股沟、腹壁、胸壁、臀部等其他部位；并可侵犯腮腺、颌下腺等涎液腺，也有少数病例报道其侵及会厌、口唇、眼睑等部位。肿物亦可伴轻度瘙痒或疼痛，表面皮肤多肤色正常、不伴皮损，偶见色沉着、皮疹等皮肤改变。实验室检查见部分患者外周血嗜酸性粒细胞及IgE水平升高。根据相关文献报道，肾病综合征为木村病目前已知的全身并发症，合并率约7%～12.5%，病理类型以膜性肾病为主，多不伴肾功能损害。
2.好发地区及年龄
好发于亚洲地区，尤其是中国和日本。可发生于任何年龄，大多数为20-40岁左右的中青年男性，发病率男：女为3~7:1。
3.好发部位：
单侧多见，主要位于颊部及耳周皮下、腮腺、颌下腺，腮腺周围的病灶可侵犯腮腺。
4.软组织多发性肿块是最常见的临床表现
5.多位于头颈区域的皮下软组织内，位置较深
6.肿块特征：无痛性，界限不清，与周围组织黏连，活动度差。早期质地较软，随病程延长逐渐变硬
7.局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大
8.皮肤瘙痒及色素沉着发生率为40%~%，多发生于肿块处的皮肤
9.该病12%~16%患者伴蛋白尿，蛋白尿患者中又有59%~78%为肾病综合征，肾脏损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现。
五.超声表现
根据木村病累及的组织不同将其分为３型：
1.I型:单纯淋巴结肿大为特征
病变表现为圆形或类圆形的肿大淋巴结，边界清，整体呈低回声，淋巴结门样结构消失或稀疏可见，实质增厚、可见门型或放射状规则分布的丰富血流，类似淋巴结炎的表现。
2.II型:病灶片状增厚没有占位效应，附近淋巴结肿大
病变表现为团块样或斑片状混合回声，边界不清，内部回声不均匀，低回声中夹杂条索样高回声，类似“木纹”或“乳腺”结构），位于涎腺周围的可侵犯涎腺，可探及点样或短线样血流回声，脉冲多普勒示低速低阻动脉血流。仔细分析超声表现无特异性，介入超声医生在本病的作用主要为组织与细胞的搬运工，病理学检查是木村病诊断的主要依据病理特点为以淋巴滤泡样增生为主，伴有炎性细胞的增生、浸润，淋巴滤泡间区可见大量嗜酸性粒细胞浸润及嗜酸性微脓肿形成。
3.III型：病灶呈肿瘤样，伴随附近淋巴结肿大
病灶为软组织肿物并累及周边淋巴结，兼有Ⅰ型及Ⅱ型的超声表现
六.鉴别诊断
1.血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia，ALHE），超声鉴别较难，主要鉴别点为病理学差异。
2.浅表良性肿瘤，大多有较特异超声表现，且周围无肿大淋巴结结构。
3.淋巴瘤，有相关症状，表现为多发淋巴结肿大，内部回声极低，边界清晰，淋巴门消失，血流信号丰富。
4.颈部转移癌，有原发灶，可以穿刺明确。中等回声，边界清晰，结构消失，相互融合。
5.颈部结核，有结核相关临床症状，超声有淋巴结内部液化、钙化等征象。
6.血管瘤,皮下或肌层内混合回声肿块，边界不清晰，内部多发网格状或不规则的低或无回声区，探头加压无回声区内可见血流信号。
七.经典总结
当中青年男性发现头颈部皮下缓慢增大的无痛性肿块，超声可见其内部回声类似“木纹”或“乳腺”结构、或淋巴结肿大类似淋巴结炎，但又缺乏典型炎症“红”、“热”、“痛”的临床症状时，应注意结合其实验室检查，若发现外周血嗜酸性粒细胞增多，则高度提示木村病的可能。
I型：右侧腮腺木村病。淋巴结肿大呈圆形或类圆形，边界清晰，实质回声低，淋巴门结构消失或稀疏，内可见短支样血流信号。
II型：左侧腮腺木村病病灶表现为片状增厚，边界不清，内部回声不均匀，低回声中夹杂条索状高回声类似“木纹”或“乳腺”结构
III型：右上臂木村病,病灶呈“肿瘤样”,有丰富树枝状血流
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