自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎，AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化为特征。
AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官病理上亦表现为大量淋巴细胞、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润。由于AIP被误诊为胰腺癌而导致不必要的手术，近来逐渐引起重视。
AIP可分为1型和2型，1型最常见，病理特征为不伴有淋巴细胞性上皮损害的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，多数血清IgG4水平升高，易累及多个胰腺外器官。2型少见，发病年龄轻于1型，病理特征为伴有淋巴细胞性上皮损害的特发性导管中心性胰腺炎，血清IgG4水平一般不升高，约20%-30%伴发炎性肠病。激素治疗后1型复发率高于2型（30%-33%vs9%-11%）。
临床表现
IgG4相关性胰腺炎多见于中老年男性，平均发病年龄为60岁，男性比女性多见。约3/4患者出现梗阻性*疸，多为轻中度，也可为重度，*疸呈进行性或间歇性。其他表现有体重减轻、糖尿病、腹痛等，这些临床表现与胰腺癌有很大的重叠，约3%-9%自身免疫性胰腺炎因疑似胰腺癌进行手术切除。还有部分患者表现为急性胰腺炎表现。
影像学检查在AIP诊断中具有重要价值，国际共识中自身免疫性胰腺炎诊断标准包括影像学、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学及诊断性激素治疗5个方面：
（1）影像检查提示：胰腺肿大，主胰管不规则狭窄；
（2）实验室检查提示血清r-谷氨酰转肽酶和或IgG4水平升高，或自身抗体阳性；
（3）其他脏器受累，胰腺外器官组织病理学提示淋巴细胞、浆细胞浸润，大量IgG4阳性细胞，席纹状纤维化，或典型影像表现如节段性肝内胆管扩张、腹膜后纤维化等；
（4）胰腺组织学检查表现：胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化；
（5）诊断性激素治疗有效。
实验室检查
1型AIP患者常有血清r-球蛋白、总IgG尤其是IgG4水平升高，后者敏感性为50%-90%，以IgG4高于正常值上限2倍为参考依据，诊断AIP准确性95%。但约7%-10%胰腺癌及10%胆管癌IgG4水平亦可升高。
血清CA水平可升高，甚至高于U/ml，激素治疗后通常可下降。其他检查指标如自身抗体阳性，肝功能异常，血清脂肪酶及淀粉酶升高等。
影像表现
AIP影像上有三种表现：弥漫性、局灶性及多灶性。
弥漫性为AIP最常见表现，表现为胰腺弥漫性肿胀，呈腊肠样改变，此为AIP最典型表现。
局灶性较弥漫性AIP少见，主要累及胰头，呈局灶性肿块样改变，远端主胰管扩张，但扩张程度一般不如胰腺癌引起的明显。部分局灶性AIP累及胰腺尾部或胰腺背侧，此种情况下临床无阻塞性*疸表现。
多灶性AIP少见，表现为胰腺多个区域受累。AIP在US表现为低回声，CT平扫为低密度，MRI为T1WI低信号、T2WI稍高信号，增强后早期强化减弱，晚期呈延迟性强化，这种强化表现与受累区域纤维化有关。
AIP另一重要的影像表现为胰周出现包膜样、晕状低密度影，与胰腺周围炎性反应有关，罕见于胰腺癌及普通的慢性胰腺炎。
MRCP或ERCP上胰管呈节段性不规则性狭窄，胆总管胰腺段亦显示狭窄。偶尔可见胰腺周围淋巴结肿大，但胰腺实质的钙化，假性囊肿及胰腺周围明显渗出罕见。无或轻微胰腺周围渗出、无胰腺周围脂肪坏死及胰腺周围包膜样低密度更支持AIP而非急性胰腺炎。
影像上弥漫性IgG4相关性胰腺炎可能会误诊为急性胰腺炎。
治疗
AIP的治疗以口服激素为主，一般在激素治疗4-6周内胰腺功能及形态学表现转为正常，胰管狭窄也会减轻，部分在治疗后出现胰腺受累节段实质的萎缩。如激素疗效不佳，首先需要考虑诊断是否正确，然后可换用或联用免疫调节剂乃至利妥昔单抗。对胰腺内、外分泌功能不全者应给予相应治疗。
已经确诊的AIP患者无需常规进行ERCP，对诊断不明确或*疸较重患者可考虑内镜介入治疗。
以下病例预警
自身免疫性胰腺炎不同表现：
（a）显示正常胰腺实质、胰管及胆总管胰腺段。
（b）显示弥漫性自身免疫性胰腺炎，胰腺肿胀，呈腊肠样改变，胰腺导管不规则性狭窄，胆总管胰腺段局部不规则地狭窄。
（c）示局灶性自身免疫性胰腺炎，主要累及胰腺头部，胰管及胆总管下端狭窄伴远端扩张。
（d）多灶性自身免疫性胰腺炎，累及节段的主胰管呈不规则狭窄。
弥漫性AIP，男，65岁，（a、b）T1WI示胰腺轻度肿胀，胰腺实质T1WI信号减低；（c）MRCP示胆总管胰腺段明显狭窄，伴其上胆管扩张，主胰管胰头段显示不清，考虑为狭窄所致；（d）ERCP示主胰管及胆总管胰腺段不规则地狭窄。
AIP，男，85岁，CT增强动脉期示胰腺体尾部肿胀，强化减低，呈相对低密度，门脉期胰腺体尾部呈延迟性强化，呈相对高密度。
弥漫性AIP，男，79岁，T1WI示胰腺弥漫性肿胀，呈T1WI低信号、T2WI低信号，增强门脉期示胰腺周围包膜样强化影，为AIP较为特征影像表现之一，为胰腺周围纤维化等所致。
弥漫性AIP，男，75岁，（a）CT增强示胰腺实质轻度肿胀、增大，胰周可见晕环样低密度；（b）激素治疗后8个月复查，胰腺胰腺实质轻微萎缩，胰腺晕环样低密度已消失，同时可见胆总管下端壁增厚、管腔狭窄。
局灶性AIP，女，69岁，T1WI示胰头部异常低信号区，边界清晰，胰腺体尾部萎缩，胰管扩张。MRCP示主胰管局部狭窄，远端胰管扩张。局灶性AIP易误诊为胰腺癌。
局灶性AIP，女，53岁，上腹部不适，胰腺头部异常信号灶，与正常胰腺实质相比（细箭头）呈T1WI低信号、T2WI稍高信号，增强后门脉期呈相对高信号。MRCP示胰头部主胰管不规则狭窄，远段胰腺扩张。穿刺活检证实为2型AIP，激素治疗后好转。
局灶性AIP，女，32岁，腹痛，血清脂肪酶升高。T2WI示胰腺尾部局部信号稍增高（粗箭头），DWI呈稍高信号。平扫示病灶信号减低，增强后呈延迟性强化，门脉期呈相对高信号。
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作者：天涯陌路
编辑：胡青牛
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