胆总管狭窄

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TUhjnbcbe - 2021/10/28 0:10:00

先天性胃隔膜(stomachdiaphragm)是一种罕见的消化道畸形。其发病率约为1/10万,约占消化道闭锁的1%。现认为幽门隔膜的形成是由于局部内胚层组织过度增生的结果。无孔隔膜见于新生儿,有孔隔膜见于儿童和成年人。据统计,男女发病率无明显差异。

按临床表现分为1.无孔隔膜2.有孔隔膜。一般认为:幽门隔膜的形成是由于局部内胚层组织过度增生的结果。无孔隔膜见于新生儿,有孔隔膜见于儿童和成年人。

出生后X线检查,胃的大小正常,可见胃充气、扩张并有液平面。由钡餐检查,可见距幽门1~2cm处狭窄区,钡剂可通过,然后出现正常的幽门及十二指肠。胃隔膜一般位于幽门以上1~7cm,隔膜由黏膜和黏膜下层组成,隔膜两面均覆有正常黏膜。隔膜柔软但有韧性。无孔的隔膜可造成幽门完全梗阻;有孔的隔膜,该孔位于隔的中央或偏于一侧,大小不等。

胎儿期间需要鉴别的是胃肠道重复畸形,多由于中原肠实心期空化不全所致,或与胚胎初期神经肠管发生交通性缺损有关,故可并有脊髓纵裂、脊柱侧凸等,可发生于自舌至肛管任何解剖部位,但多见于回盲部。重复胃是一种罕见的胚胎期发育异常所致的疾病,重复胃在消化道重复畸形中发生率较低,仅占3.8%~5.0%,通常在2岁以内发现,女性较多见。重复胃多位于胃大弯处,胃幽门部位重复畸形少见,易造成梗阻。

重复胃特点:

(1)畸形囊壁内有平滑肌层;

(2)囊内面被覆消化道黏膜;

(3)畸形多数紧密地附着于消化道壁上,与正常消化道共同一总壁和血供。

(胃隔膜)

胎粪性腹膜炎

胎粪性腹膜炎是在胎儿时期发生肠穿孔导致胎粪流入腹腔而引起的无菌性腹膜炎。在出生后短期内出现腹膜炎和/或肠梗阻症状,是新生儿及婴儿常见的急腹症之一,病死率较高。 胎粪性腹膜炎是一种发生在子宫内的病理过程,含有各种消化酶的无菌胎粪,通过肠道的穿孔溢入腹腔内,引起严重的化学性和异物性腹膜反应,大量渗出液体,但胎儿并不发生电解质失衡,因为母体通过胎盘产生代偿而维持平衡,因此,这种无菌性腹膜炎并不危及胎儿生命,妊娠继续正常进行。但因导致胎儿肠穿孔的肠梗阻,或穿孔愈合后形成的肠狭窄,可影响胎儿吞咽羊水,孕妇可发生羊水过多。

超声表现;典型的病例表现为腹腔内的强回声区,肠管扩张和腹水。胎粪性腹膜炎声像图是一个连续变化的过程。肠穿孔前表现为肠梗阻的声像图特征,肠穿孔后胎粪进入腹腔,引起化学性无菌性腹膜炎和腹水渗出,此时超声主要表现为胎儿腹水,随着病情进展可表现为两种声像图1因游离的腹水逐渐变少,粘稠,穿孔处出现的粘连带与周围的肠管和大网膜粘连形成不规则的强回声,其内部可出现钙化团块。2因胎粪积聚形成胎粪性假性囊肿,超声表现为腹腔内的壁厚囊肿,内含有胎粪碎片,纤维化分割及钙化团块。

如临床表现为不完全性肠梗阻,原则上应尽可能采用非手术疗法,如临床表现为腹膜炎或完全性肠梗阻,及早手术治疗;如腹膜炎有高度腹胀时,应立即腹腔穿刺,常可抽到稠厚的绿色液和多量气体,以解除腹胀而改善呼吸窘迫,同时进行充分的术前各项准备。手术方法应依据局部病理和全身的具体情况而异,如能找到穿孔部位,则进行缝合最为理想,伴有肠闭锁等病变时进行相应处理。如穿孔处未找到,则只能作单纯腹腔引流术。如系局限性气腹型,则以腹腔引流为主。如系粘连性肠梗阻,应以单纯分离松解粘连,解除梗阻为原则,对于钙化斑块不宜强行剥除,以免再发穿孔。如未能发现梗阻部位,则可作捷径吻合术。遇肠管粘连成团而较局限者,如情况允许可作肠切除术,亦可根据病变与全身情况施行肠造瘘术。

胎粪性腹膜炎的死亡率甚高,虽近年有所下降,仍在30~50%左右。经临床治愈后,一般并无症状。但因腹腔内仍遗有广泛粘连存在,亦有少数病例经常或偶有粘连性肠梗阻的症状出现,多数病例均可随年龄的增加而获治愈。腹腔内钙化影象,亦随年龄的增长而逐渐吸收,钙化影将不断紧缩、变小、变淡以致最后全部消失。

先天性巨结肠

先天性巨结肠(无神经节细胞症)是小儿外科最常见的消化道畸形之一,以便秘为特点,病变肠段神经节细胞缺失,发生率较高,约1:,男稍高于女,有家族性发病倾向,近10年来,随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高,病死率明显下降。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。

典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难,严重时出现不全肠梗阻表现,长时间不能正常进食又导致水电解质失衡,合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状,甚至出现巨结肠危象,延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。

超声表现

1.胎儿腹围增大,腹腔内可见扩张的肠管液性暗区呈S型或C型肠管内径大于2cm,病变肠段无肠蠕动。

2.肠管内可充满均匀的低回声或是不均匀的斑片状强回声,部分后可伴声影。

多数病人预后满意,经过较短时间的恢复,可以正常进奶,腹胀消失,能够自主排便,体重增长,生长发育可达正常同龄儿水平。


  少数病人可能出现术后齿线上吻合口狭窄、直肠粘膜脱垂、间断及反复的肠炎、排便障碍等,严重的并发症有术后腹腔盆腔出血、肌鞘内感染、拖出肠管盆腔内扭转等。


  部分病人术后肠功能恢复较慢,术后容易便频、便稀,完全恢复至少需要1-2月。较少病人术后症状改善不明显,甚至反复出现肠炎合并腹胀等,需对症相应措施处理,必要时住院治疗。

十二指肠狭窄或闭锁

1.先天性十二指肠狭窄和闭锁是一种最常见的消化道梗阻,其发病率为1/(~),男孩比女孩多见。

2.十二指肠闭锁与狭窄的病因尚未完全明白了,多数学者认为是胚胎发育过程中十二指肠腔化过程障碍所致的,约65%的十二指肠闭锁胎儿可合并染色体畸形或其他畸形。此病与染色体异常的关系密切,约30%的病例合并21-三体综合症。

3.十二指肠闭锁与狭窄多发生在十二指肠第二段,尤以壶腹附近多见。病理主要分为7种类型。

(1)闭锁Ⅰ型:十二指肠隔膜型闭锁,肠管不中断。

(2)闭锁Ⅱ型:十二指肠隔膜型闭锁的两端有纤维索带连接。

(3)闭锁Ⅲ型:上述肠管闭锁的两端游离。

(4)闭锁Ⅳ型:隔膜型闭锁,但隔膜脱垂呈“风袋”型。

(5)闭锁Ⅴ型:十二指肠隔膜狭窄,中央有孔。

(6)闭锁Ⅵ型:上述膜式狭窄,但隔膜脱垂呈“风袋”型。

(7)闭锁Ⅶ型:十二指肠某段肠管狭窄。

产前超声显示

1.胎儿腹部胃、十二指肠近段明显扩张,声像图上可见明显无回声的双泡征,动态观察一段时间不消失。位于左侧者为胃泡回声,壁较厚,位于右侧者为扩张十二指肠近段回声,转动探头可发现两暗区间相通,为扩张的幽门管。

2.肠及小肠回声减少或消失。

3.羊水过多是十二指肠狭窄和闭锁的另一特征,最早可在19周出现,出现的早晚以及严重程度取决于十二指肠梗阻的严重程度以及是否伴有其他影响羊水吸收的胃肠道畸形。

预后取决于分娩时胎儿的孕周、有无合并畸形及染色体异常以及做出诊断的时间。手术是挽救十二指肠闭锁胎儿生命的唯一方法,单纯十二指肠闭锁与狭窄预后较好,合并严重多发性畸形者病死率在50%以上。伴有染色体异常者,预后不良。

产前超声诊断学第二版

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