18岁少年曾患急性白血病接受父亲骨髓移植
三年半后的今天他再次接受父亲的右半肝移植
无声父爱
只愿你的青春逆风飞扬
年2月14日，正值西方国家“情人节”，北京昨日的那场初雪尚未融化。连续几日里气温骤降，给清晨的街道也似乎笼罩上一层凛冽的雾气。
医院外科楼，还不到8点钟，45岁的父亲陈大力（化名）就已经做好了术前准备。9点多，他被推进了肝移植手术室。
今天，他将取出自己的右半肝，作为供体移植给儿子。而作为父亲，为了救儿子的命上手术台，他这已经是次了。
四年前，14岁男孩患急性白血病
作为受者，接受此次肝移植手术的是一名正值青春年华的18岁少年陈小宇（化名）。大概就在三年半之前，当时还不满14岁的小宇就因身患白血病，接受了自己父亲的造血干细胞骨髓移植。
对于小宇而言，14岁以前，自己是一个与同龄人一样健康活泼的孩子。时间上的巧合，也像是给他开了一个残酷的玩笑。当时被确诊为急性B细胞淋巴细胞性白血病（IKZF1基因突变型）的那天，恰好是年的2月12日。
小宇的白医院被确诊的。后来，他辗转到医院、医院进行了3程化疗之后，于当年的6月15日，医院行骨髓移植+干细胞移植术。
小宇出现肝功能异常的时间是在术后第4程化疗期间。他是年12月22日开始第4程化疗的，年11月15日开始出现肝功能异常，总胆红素达到了umol/L以上。经过一系列的治疗后，效果依然不佳。
从年12月17日这天开始，小宇人生中噩梦般的经历便接踵而至。为什么要这么说，先看一组密密麻麻的关于日期的记录：-12-17、-02-06、-02-09、-02-13、-02-17、-06-01、-06-03、-06-06、-11-06、-11-21、-01-04、-01-08、-01-12、-02-26、-03-02、-03-06、-03-24、-05-11……
这18个日子记录的，是小宇因反复的胆红素飙高而接受血浆置换的日期。此后，他又于年5月12日进行了血浆吸附术，再往后，又是11次的血浆置换。到目前为止算下来，小宇前前后后接受了多达40次的血浆置换，其受到的肉体和精神上的折磨可想而知。
年4月20日，小宇被确诊为“肝总管局限性狭窄”，在医院行ERCP+胆管扩张+胆管支架植入术。同一天的肝穿刺活检报告显示：胆管消失综合征，肝内重度胆汁淤积，首先考虑为“移植物抗宿主病”。
整整四年时间，从小宇罹患急性白血病，到现在听起来像一个谜一样的“移植物抗宿主病”，小宇的家人几乎是想尽医院为他治病。这个14岁的男孩也在不断的化疗、手术、再手术、再治疗，在这样一个备受折磨和痛苦的过程中，转眼间长成了一个18岁的少年。然而他的生命依然面临着严重的威胁。
威胁他生命的“移植物抗宿主病”
图片说明：接受肝移植术前，小宇在ICU病房为最后的术前检查做准备。
为什么小宇在接受了骨髓移植和干细胞移植后还要接受这么多次的血浆置换？并不是说移植手术本身不成功。首先要了解一下到底什么是造血干细胞或骨髓移植术后移植物抗宿主病。
造血干细胞或骨髓移植术后移植物抗宿主病（Graftversushostdisease，GVHD），简单来解释，就是由于移植后异体供者移植物中的T淋巴细胞，经受者发动的一系列“细胞因子风暴”的，大大增强了其对受者抗原的免疫反应。以受者靶细胞为目标，发动细胞毒攻击，其中皮肤、肝、肺，以及肠道，是主要的靶目标。急性移植物抗宿主病的发生率在骨髓移植术后可达50%。并且，供者和受者HLA配型的不合位点越多，发生严重移植物抗宿主病的可能越大。受者移植前反复输血也可增加移植物抗宿主病的危险。此外，受者发生病毒感染，比如巨细胞病毒、带状疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等感染，均可增加移植物抗宿主病的发生率，供者有病毒感染也如此。
那到底这种病又有多危险呢？急性移植物抗宿主病，通常发生在移植后早期，是移植后早期死亡的重要并发症之一。而慢性移植物抗宿主病，发生在移植天后至1年半，少数患者可发生在移植2年后，是白血病行造血干细胞移植后长期生存者死亡的重要原因，占1/4左右，也是影响患者生存质量的主要因素。
考虑到小宇目前肝功能衰竭，针对他的情况目前能做的比较有效的办法也就是尽快行肝移植术，使已经受损严重的肝脏重新开始正常工作。而像小宇这种情况的患者行肝移植术，目前在国内来说尚属首例。而且他的情况愈发复杂，肝功能衰竭合并肝肺综合征，并出现肺脏纤维化，极大增加了围手术期管理的难度。
年12月，小宇的父母带着小宇来到了医院肝移植中心，找到了朱志军主任，表达了迫切为孩子立即行肝移植术的愿望，尤其是小宇的父亲，表示不惜一切代价也要挽救孩子的生命，他愿意再为孩子捐出自己的整个右半肝，帮助孩子完成这台亲体肝移植术。12月6日，小宇住进了病房，一边进行肝移植相关术前评估，一边接受了降低血氨、抗肺部感染、纠正电解质等治疗。此时，小宇的全身皮肤及巩膜黄染比较明显。
亲体移植，父子同台手术顺利
图片说明：年2月14日中午12点，手术室19号手术间里，魏林副主任正在主刀对供肝进行劈离。
镜头再次回到今天，年2月14日，医院外科楼。早上9点过，45岁的父亲陈大力做好了术前准备，被推进了肝移植手术室。
这是一名无私又无畏的父亲，并且他也清楚，他捐出的这整块右半肝，很有可能将给儿子带来一个很大的好处——因受者在两次移植术接受了同一供者来源的供体，身体经过前一次的移植，基因已经被改造，这次移植接受同一供者的供体，很大程度上就不会再出现排异，从而可以完全停用免疫抑制剂。
这样的病例，在世界器官移植领域也仅有十余例，在国内大陆是第一例。
图片说明：年2月14日下午2点，手术室21号手术间里，朱志军主任主刀，开始为受者行亲体肝移植术。截至发稿，手术才刚刚圆满结束，供受者情况均良好。
下午3时许，从小宇父亲身上劈离的重达克的整块右半肝经过修整后，开始移植到小宇的腹腔内。
下午4时许，小宇父亲的手术圆满结束，被转至ICU，他完成了自己神圣的使命。他的肝脏也将会长出新的右半肝。
而对于小宇来说，他的手术顺利结束后，还将经历重重考验。第一关就是安全度过感染危险期。他的情况比较特殊，肝肺综合征加肺纤维化，肺部本身就有感染，所以也会相应地给予他特殊的抗感染治疗方案。
我们在此也祝愿小宇能够顺利地度过这段“危险期”，尽快地恢复，以接受下一步的治疗。
愿他父亲这份无声的爱，助力小宇18岁的青春逆风飞扬！
图
文
编辑
排版夏丹
审校曲伟曾志贵
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