IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。
临床表现
本病常可累及全身多个系统，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。
1、最常累及胰腺，多表现为腹痛、体重下降、反复发作的梗阻性黄疸；
2、累及胆管多表现为黄疸、上腹部疼痛，转氨酶升高等；
3、累及主动脉可导致动脉瘤或动脉夹层，部分可伴发主动脉炎；
4、累及肾脏常表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全；
5、累及肺和胸膜可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎或胸痛，也可能无症状。
6、累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现；
7、累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结。
病理病因
病因：
尚未明确，可能与遗传易感性、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。
病理：
病变组织内可见大量淋巴细胞浸润，可形成淋巴滤泡。密集的IgG4阳性的浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化。轻度至中度嗜酸性粒细胞浸润。炎症细胞浸润被胶原纤维包裹，可形成席纹状纤维化，伴闭塞性静脉炎。
影像表现
1、胰腺：胰腺肿块；胰腺弥漫性肿大失去正常“羽毛状”结构，周围可见纤维包膜呈“腊肠”状；
2、胆管：胆管壁弥漫性均匀增厚，范围相对较长，管腔未见明显狭窄，CT增强扫描动脉晚期强化，延迟均匀强化；
3、大动脉：动脉管壁弥漫性增厚，增强扫描明显强化；
4、肾脏：双肾实质内多发边界清晰或不清类圆形、楔形、斑片状低密度病变；
5、肺与胸膜：肺内实变影，支气管壁增厚，胸膜纤维化，肺间质纤维化等；
6、泪腺、涎腺：CT平扫腺体体积增大，密度均匀减低。
鉴别诊断
1、与相应部位恶性肿瘤相鉴别
2、ANCA相关性血管炎（AAV）：AAV表现为侵蚀性鼻窦病变、肺部病变表现为结节空洞、新月体性肾小球肾炎，唾液腺病变、腹膜后纤维化不常见
3、结节病：可累及多系统，眼部常表现为葡萄膜炎症，可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。
4、Erdheim-Chester病（ECD）：ECD患者可有皮肤、垂体、鼻窦、肺、腹膜后等多系统受累表现、。但大多数ECD患者有长骨硬化。
5、淋巴瘤：多发淋巴结肿大，肺部有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管导致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。鼻腔淋巴瘤以鼻塞、流涕为表现，应尽早活检除外淋巴瘤的可能性。
IgG4相关性胰腺炎一例
病史：
患者，男，70岁，患者20天前因体检查腹部B超发现胰腺占位，时有左上腹隐痛不适，无恶心、呕吐、腹胀、腹泻，无目黄、身黄、尿黄，无泪腺眼睑肿胀、口干、眼干、腮腺肿大，生化检查：甘胆酸5.8mg/L↑，丙氨酸氨基转移酶73IU/L↑，天冬氨酸氨基转移酶IU/L↑，总胆红素21.67μmol/L↑，直接胆红素10.26μmol/L↑，碱性磷酸酶IU/L↑，γ-谷氨酰转肽酶IU/L↑，血清总胆汁酸15.2μmol/L↑。血清IgG4测定：mg/dl。
影像学表现：
腹部CT增强示：肝内、外胆管扩张，胆总管壁弥漫性增厚；胰腺弥漫性肿胀，局灶性密度减低，周围可见包壳样纤维包膜，胰头部2.5×3.7㎝可疑不规则肿物中度强化，CT值为90HU。胰管无扩张。双肾可见多发楔形低密度灶，边界欠清。大动脉管壁弥漫性增厚。
胰腺表现
胆管表现
动脉表现
肾脏表现
病理结果：
超声内镜下胰腺穿刺活检病理示：（胰腺）少量坏死及炎细胞，未见肿瘤细胞。免疫组化：CK7(少数+)，CK20(-)，CEA(-)，Ki67(MIB-1)(靶细胞消失)，P53(-)，CD(-)，CK19(少数+)。
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