青少年白癜风的危害 http://pf.39.net/bdfyy/bdfrczy/140829/4459100.html作者：医院消化科李军
来源：中华医学信息导报年8月27日第24卷第16期
门脉海绵样变性(cavemoustransformationofportalvein，CTPV)是一种肝前性的门脉高压症．是由于不同病因所致门静脉系统完全或部分阻塞，造成门静脉A肝血流受阻，导致门静脉内压力升高及栓塞后再通和侧支循环形成，在其周围形成大量的微小静脉，呈海绵状血管瘤样改变，是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性改变。
“门静脉海绵样变性的病因”
CTPV的病因大体可分为原发性和继发性两种：
1原发性CTPV：多见于小儿。主要是由于门静脉系统先天性发育异常或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁，此外新生儿期的败血症、脐炎、多次经脐静脉插管也是造成先天性门脉海绵样变性的部分原因。
轻者可通过侧支循环的开放而起代偿作用，临床症状较轻，重者则发生门脉高压，反复出现上消化道出血、黑便及腹水。
2继发性CTPV:继发性CTPV临床上相对多见，主要见于成年人。最常见的原因是由于门静脉栓塞所引起，约占54%0其中癌栓最多，约占57%，肿瘤细胞可来自肝脏、胆道系统、胰腺和胃肠道等的恶性肿瘤；其次为血栓，血栓多为炎症引起，如胰腺炎、腹膜炎、脐静脉炎、阑尾炎、败血症、溃疡性结肠炎、肠道感染、胆石症、克隆病等。出现血栓至发生门静脉海绵样变性的时间不足1个月，大约3周左右即可形成。另外，血液系统疾病，如先天性蛋白C缺乏、过多应用vII因子、红细胞增多症等，亦可导致CTPV。
门静脉受压导致门静脉血流受阻，如慢性胰腺炎合并假性囊肿等可导致门静脉血流受阻。肠系膜静脉和肝静脉间的静脉丛异常增生均可导致门脉海绵样变性。
此外，亦有报道CTPV与慢性肝病、寄生虫感染、非霍奇金淋巴瘤、手术等有关，如肝硬化、先天性肝纤维化、包虫病、非霍奇金淋巴瘤等疾病，原位肝脏移植术、门腔静脉分流术、脾切除术、胆囊切除术等手术与CTPV有关。
尽管如此，仍有少数病例原因不明。
“临床表现”
早期一般无临床症状，或仅有原发疾病的症状和体征，晚期为门静脉高压的表现，如脾大、腹水、上消化遭出血及门静脉高压性胃病等。临床表现的严重程度与门静脉海绵样变性的范围、程度、形成时间的长短及肝动脉、门静脉代偿程度有关。
常规影像学检查方法
1彩色超声多普勒：因其具有观察不受切面限制、易观察血流动态变化、经济、无刨伤、操作简单、诊断符合率高、利于随访的优点，一直视为诊断CTPV的首选检查手段，尤其适用消化道大出血患者。其特征性表现是肝门部正常门静脉、胆管结构消失，出现“蜂窝状”无回声区，彩色血流显像(CDFI)显示无回声区内出现红、蓝相间彩色血流信号。彩色多普勒超声提高了诊断CTPV的能力，具有重要的临床应用价值。
2．螺旋CT:该检查方法不仅能显示门静脉内栓塞情况，还能显示肝内的异常灌注、局部血流量和血流方向的改变，进一步显示肝内原发性病变及腹腔内其他病变，从而有助于发现CTPV的病因所在，多种重建方法可以多方位、多角度立体显示肝内外侧支循环的开放，判断门脉高压的程度及范围，预测门静脉高压性上消化道出血、门腔分流术术式的选择等具有重要的临床意义。
3．数字减影血管造影术(DSA)：可显示各静脉的管径大小，提供门静脉阻塞的部位、范围等准确的信息，是多年来作为诊断CTPV的“金标准”，但因其为有创性检查，且患者须接受放射线照射，不利于随访，故临床应用有一定局限性。
4磁共振成像(MRI)：近来随着三维动态增强磁共振血管成像技术的不断完善，能清晰显示CTPV的病变，越来越受到临床的
